Гастрошизис плода: фото, причины, симптомы, диагностика и лечение |

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

  • Причины и симптомы
  • Диагностика и лечение
  • Реабилитационный период и прогноз

Гастрошизис – это порок развития, который характеризуется образованием дефекта в передней стенке живота в период внутриутробного развития. При этом содержимое брюшной полости становится выведенным во внешнюю среду. Выпадают обычно петли кишечника и реже желудок.

Если несколько десятков лет назад выявление гастрошизиса у плода являлось абсолютным показанием для искусственного прерывания беременности, то в настоящее время с помощью высококвалифицированной помощи обеспечивается высокая степень выживаемости таких детей с последующим благоприятным прогнозом.

Лечение проводится исключительно хирургическим путем. Гастрошизис развивается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Что такое гастрошизис

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Перинатология. Перинатальный период. Группы и факторы риска перинатальной патологии

Перинатальныйпериод начинается с 22 недель (154 дня)беременности (времени, которомусоответствует масса плода 500 г.) включаетпериод родов и заканчивается через 7полных дней жизни новорожденного (или168 часов после рождения).

Результаты,полученные при изучении исходабеременности и родов, показывают, чтоуровень перинатальной заболеваемостии смертности особенно высок в определеннойгруппе беременных (так называемая группавысокого риска).

Выделение такой группыпозволяет организовать дифференцированнуюсистему оказания акушерской ипедиатрической помощи данному контингентуженщин и их новорожденным детям.

Пренатальныефакторы риска включают 5 подгрупп:

  • социально-биологические факторы
  • данные акушерско-гинекологического анамнеза
  • наличие экстрагенитальной патологии
  • осложнения настоящей беременности
  • оценка состояния плода

Интранатальныефакторы разделены на три подгруппы:

  • факторы риска со стороны матери
  • плаценты
  • плода

Различаюттри степени вероятности рисканеблагоприятного исхода беременностии родов для плода и новорожденного:высокую, среднюю и низкую.

Современныеметоды оценки состояния плода: УЗИ,электрофонокардиография плода, анте-и итранатальная кардиотокография плода,допплерометрическое исследованиекровотока, исследование уровня гормоновв сыворотке крови беременной.

Угрожаемые состояния плода. Лечение

Гипоксияплода – самый частый фактор, осложняющийвнутриутробноеразвитие плода.

Помеханизму развития выделяют следующиеформы гипоксии плода:

  • артериально-гипоксемическую:
  • гипоксическую;
  • трансплацентарную
  • гемическую:
  • анемическую;
  • гипоксия в результате низкого сродства фетального гемоглобина к кислороду;
  • ишемическую;
  • смешанную.
  • По
    течению различают: острую, подострую и
    хроническую антенатальную гипоксию
    плода.
  • Хроническая
    гипоксия плода развивается при осложненном
    течении беременности.
  • Подострая
    гипоксия плода обычно проявляется за
    1–2 дня до родов и характеризуется
    истощением адаптационных возможностей
    плода.
  • Острая
    гипоксия плода возникает, как правило,
    в родах и реже наблюдается во время
    беременности.
  • Этиологические
    факторы кислородной недостаточности
    плода можно разделить на 3 группы:
  • 1
    группа – экстрагенитальные заболевания
    матери, приводящие к ее гипоксии;
  • 2
    группа – патология беременности;
  • 3
    группа – заболевания плода.
  • Методы
    диагностики внутриутробной гипоксии.
  • Кардиомониторный контроль (КТГ).
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Исследование уровня эстрагенов, прогестерона, плацентарного лактогена в сыворотке крови беременных – все показатели резко снижены.
  • Исследование околоплодных вод.
  • Исследование экскреции эстриола с мочой беременной.

Задержкавнутриутробного развития плода (СЗРП)характеризуется отставанием развитияплода, его гипотрофией в связи с нарушениемпитания (трофики) плода и с факторами,замедляющими его рост.

Выделяют2 формы этого синдрома:

  • симметричную
  • асимметричную.
  1. По
    степени тяжести выделяют:
  2. I
    степень тяжести – отставание развития
    плода до 2 недель;
  3. II
    степень тяжести – отставание развития
    плода 2–4 недели;
  4. III
    степень тяжести – отставание развития
    плода более 4 недель.
  5. СЗРП
    обусловлен различными факторами:
  • социально — бытовые факторы;
  • осложненный соматический анамнез;
  • осложненный акушерско-гинекологический анамнез;
  • особенности течения данной беременности.

Независимоот этиологии причиной СЗРП являетсяплацентарная недостаточность.

Методыдиагностики:

  • Объективное наружное обследование беременной в динамике.
  • УЗИ плода и плаценты.
  • Доплерометрия.
  • КТГ плода.
  • Определение уровня эстриола в крови, эстрадиола в моче, изучение активности ферментов (термостабильной щелочной фосфатазы, урокиназы и гистидазы).
  • Профилактика
    синдрома задержки развития плода:
  • 1)
    Выявление и ранее диспансерное наблюдение
    за беременными группы высокого риска
    развития гипотрофии плода.
  • 2)
    Профилактическое лечение беременных
    женщин.

Патогенетическаятерапия СЗРП проводится в стационаре.Выбор оптимального метода родоразрешениядолжен основываться на оценке степении формы синдрома задержки развитияплода, выраженности фетоплацентарнойнедостаточности и гипоксии плода.

Приотсутствии эффекта от комплексногопатогенетического лечения, нарастаниипризнаков гипоксии плода, необходимопроизвести кесарево сечение.

4 задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Важно!Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Близкие по симптомам расстройства

Клинические проявления следующих расстройств могут быть сходными с таковыми при гастрошизисе. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

​Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) — это выпячивание внутренних органов брюшной полости из-за дефекта пупочного кольца. Выступ может быть очень маленьким с выпячиванием нескольких петель кишечника или может содержать весь кишечник, печень и желудок.

В отличие от гастрошизиса, выступающие органы покрыты перепончатым мешком. Было высказано предположение, что омфалоцеле и гастрошизис могут быть одним и тем же заболеванием, но омфалоцеле может разрываться во время роста плода, поглощая таким образом мембранный мешок. Эта теория не была доказана до настоящего времени.

Возможные осложнения и последствия

Осложнением гастрошизиса, наиболее часто приводящим к летальному исходу, является переохлаждение новорожденного, что обусловлено большой площадью теплоотдачи эвентрированных органов. Гипотермия в данном случае влечет сдвиг кислотно-щелочного равновесия, тяжелые нарушения обмена веществ, острую почечную недостаточность, мозговые кровоизлияния.

Также высокую опасность представляют последствия погружения эвентрированных органов при выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Из-за малого объема брюшной полости после помещения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление, что ведет к сдавлению нижней полой вены, сердечно-сосудистым и респираторным нарушениям, острой почечной недостаточности, нарушению кровоснабжения стенки кишечника и становится причиной осложнений и летальных исходов.

Гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Основные послеоперационные осложнения (ранние и поздние):

  • хирургическая инфекция с развитием сепсиса;
  • язвенно-некротический энтероколит;
  • токсический гепатит и печеночная недостаточность;
  • спаечная кишечная непроходимость.

Гастрошизис

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника.

В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером.

В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6.

На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%.

Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Гастрошизис

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз.

Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка.

Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации.

Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины.

По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев.

При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком.

Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития.

Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов.

В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III).

Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%).

Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло.

Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. патогенез заболевания

Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.

Из-за неполного слияния происходит эвентрация абдоминальных органов через брюшную стенку, а кишечник обычно выпячивается через прямую мышцу живота, находящуюся справа от пупка.

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины.

Так на снимке выглядит гастрошизис.
РИС.2.

Диагностика и лечение

Выявление патологии осуществляется при ультразвуковом исследовании плода уже в 1 триместре беременности. Петли кишечника находятся за брюшной полостью плода.

Диагностировать порок можно и по анализу крови беременной. Если наблюдается увеличение содержания альфа-фетопротеина в крови, то это может быть косвенным признаком заболевания.

Гастрошизис у ребенка с легкостью обнаруживается и после рождения.

После выявления патологии беременная женщина находится под тщательным наблюдением гинеколога. Роды должны проходить через кесарево сечение в учреждениях со специальным оборудованием, пригодным для неонатальной хирургии.

Дата родов определяется в зависимости от степени повреждения кишечника и готовности плода к рождению. После того как ребенок будет извлечен из матки, органы, выпавшие наружу, покрываются специальной стерильной повязкой. Новорожденному устанавливается зонд для декомпрессии желудка.

Он будет служить и мерой профилактики аспирации его содержимого. После ребенка помещают в кувез.

Операция проводится сразу после родов. Выпавшие петли кишечника вкладываются обратно в брюшную полость, которая потом зашивается. Еще одним вариантом лечения гастрошизиса является отсроченная операция.

В брюшную стенку спереди прикрепляют стерильный пакет, в котором будут размещены петли кишечника. Затем он подвешивается над ребенком.Выпавшая часть кишки может самостоятельно опуститься в брюшную полость в течение 7-9 дней.

После того как это произойдет, отверстие зашивается.

В рамках лечения после операции принимаются следующие меры:

  • в кровеносное русло вводится питательная смесь, что обеспечивает парентеральное питание ребенку;
  • проводится терапия антибактериальными препаратами;
  • вводятся лекарственные средства, направленные на поддержание иммунной системы;
  • проводится стимулирование перистальтики, декомпрессия желудка и кишечника.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Гастрошизис плода: фото, причины, симптомы, диагностика и лечение |
Фото новорожденного в кувезе, приспособления для профилактики пролежней и подогрева

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Гастрошизис плода: фото, причины, симптомы, диагностика и лечение |
Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Медицинский уход

После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.

Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.

Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.

Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.

Место, срок и способ родоразрешения

Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.

Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.

Мониторинг внутриутробного развития ребёнка

Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.

Не существует никаких методов внутриутробного вмешательства для младенцев с гастрошизисом. Состояние не может быть исправлено во время беременности. Данную патологию необходимо лечить сразу после рождения ребёнка.

Омфалоцеле и/или гастрошизис плода, у кого было? — обсуждение на форуме

есть хорошие исходы, есть.

1. не расстраиваться заранее
2. перепроверить диагноз как минимум у 2-х узистов — как вариант: Гусева в Александрии, Чугунова в Диагностическом или Ультрамеде
3. если диагноз подтвердится, рожать в 7 рд и заранее договариваться с больницей и оперирующим хирургом.

4. откуда я это знаю: когда с дочкой лежали в 7 отд.ДГБ, в реанимации лежал малышик после операции (с гастрошизисом и кишечной непроходимостью), потом лежал с нами же в 7-ке в одной палате — о нем по ДГБ ходили рассказы.

Мы много разговаривали с его мамой, она узнала о диагнозе на последнем УЗИ, заранее договорилась с ДГБ, чтобы их приняли после родов, в 36 нед. преждевременные роды, после родов сразу переведен в реанимацию 1ДГБ, на 4-й день прооперировали (кажется, уролог Сумин зав.от.хирургии Батанов), часть кишечника убрали, животик зашили, вернули в реанимацию дышать и набирать вес, месяц в реанимации, перевод в детское отделение (еще 1 мес.), выписывались вместе с нами, сейчас общаемся с ними, парень развивается замечательно, опережает сверстников, есть небольшие проблемы по неврологии, но у кого их нет.

еще посоветую зав. отделом нии урологии в мск. Рудина, он специализируется на подобных патологиях, попасть к нему нетрудно, в этом НИИ лежат детки со всей России

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Вы доверяете врачам и их назначениям?

20.6%

Нет

12.06%

Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.

50.75%

Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.

16.58%

Проголосовало: 199

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Послеоперационный уход

Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.

Когда кишечник ребёнка начнёт функционировать, как правило через две — три недели – можно будет давать ему грудное молоко или специальную молочную смесь.

После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:

  • желчная (зелёная) рвота;
  • раздутый желудок;
  • отказ от пищи.

При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Гастрошизис плода: 3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

  • I — слабовыраженную,
  • II — умеренную,
  • III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

Гастрошизис плода: 3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода.

Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз.

Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины.

По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

  • молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
  • курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
  • употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
  • прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
  • недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
  • воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
  • прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Гастрошизис плода: 3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Гастрошизис плода: фото, причины, симптомы, диагностика и лечение |
Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Прогноз для жизни и профилактика

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

Видеопередача про гастрошизис:

Симптоматика, фото

Размер дефекта обычно составляет 2 – 4 см. Чаще всего он располагается справа от пупка. Через это отверстие выступает тонкий кишечник, реже часть толстого, грыжевого мешка нет, то есть кишечник не покрыт кожей. Дополнительно через отверстие может проникать желудок, мочевой пузырь, а у девочек – яичники и маточные трубы. Пуповина в состав выпавших органов не входит.

Эвентрированные (выпавшие) органы отечны, имеют сероватый оттенок за счет образовавшегося на их поверхности фибрина.

Симптоматика

Степень тяжести гастрошизиса может быть разной, это полностью зависит от состояния кишечника. Большинство плодов с таким дефектом до рождения не имеют тяжелых повреждений кишки. Если новорожденному сразу сделана операция, и внутренние органы возвращены в брюшную полость, после периода реабилитации ребенок не отличается от здорового.

Если у ребенка удалена часть кишечника, в дальнейшем у него возникает дефицит питательных веществ. Это проявляется следующими основными симптомами:

  • диарея;
  • дефицит массы тела;
  • анемия.

После оперативной коррекции порока у детей увеличивается вероятность развития кишечной непроходимости. Это опасное состояние требует срочной помощи врачей. Его симптомы:

  • рвота с примесью желчи (зеленого цвета);
  • вздутие живота;
  • отказ от пищи.

Стандартные методы лечения

Женщины с беременностью, у которых был диагностирован гастрошизис, должны быть доставлены в центр третичной медицинской помощи, где доступна хирургическая помощь для новорожденных и детей.

Операция необходима, чтобы закрыть дефект брюшной полости и медленно вернуть кишечник в брюшную полость. После того, как все органы были возвращены в живот, отверстие закрывается. До и после операции младенцев кормят через капельницу и медленно вводят в нормальное питание (полное парентеральное питание). Это позволяет младенцу получать достаточное питание, так как для нормализации функции кишечника требуется время.

Типы гастрошизиса

Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.

При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.

При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:

  • кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
  • кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
  • другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.

Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.

Факторы риска

Вероятность развития гастрошизиса во многом зависит от поведения женщины во время беременности. Поэтому будущим матерям нужно быть очень осторожными в этот период, если они хотят родить здорового ребёнка.

Факторы риска включают:

  • маленький возраст будущей матери. Молодой её организм ещё не способен обеспечить плод всеми необходимыми элементами для его роста и развития;
  • курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
  • неконтролируемое использование медикаментов во время беременности;
  • внутриутробные инфекции.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

  • тотальная;
  • субтотальная;
  • локальная.

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

  • дефект брюшной стенки – более 3 см;
  • выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
  • значительное уменьшение объема брюшной полости;
  • крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

  • дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
  • эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
  • висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

  • малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
  • выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
  • невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Хирургическое вмешательство

Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:

  • снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
  • кишечник не сильно увеличен и не повреждён.

По возможности операция проводится в день рождения ребёнка.

Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:

  • вне тела находится большой объём кишечника;
  • кишечник сильно раздут;
  • живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.

В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.

При поэтапном вмешательстве кишечник заворачивается в повязку, которая прикрепляется к животу. Каждый день повязка затягивается, а часть кишечника осторожно вдавливается внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, повязка удаляется, и живот закрывается.

Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:

  • резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
  • колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
  • необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Гастрошизис плода: 3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector