Синдром Клейне-Левина — этиология, клиника, диагностика

Современные реалии

С диким темпом жизни многие из нас мечтают поспать хотя бы несколько лишних минут, разрываясь между домашними хлопотами и работой. Казалось бы, очень здорово было бы провести в постели целый день. А кто-то в предвкушении отпуска хочет вообще не вылезать из-под одеяла, кроме как для того, чтобы поесть.

Длительность протекания заболевания

Это свойство характерно любому неврологическому расстройству. В зависимости от состояния нервной системы, возраста, пола и других особенностей человека, оно может проявляться по-разному. Не стал исключением и синдром спящей красавицы. Что это за болезнь, и как она проявляется, мы сейчас поговорим более подробно.

Обычно до подросткового возраста ребенок ничем не отличается от сверстников. Он нормально посещает школу, встает по утрам и с трудом укладывается вечером. Первые признаки приходятся на возраст от 13 до 19 лет. Родители бывают, мягко говоря, шокированы, когда любимое чадо засыпает на несколько недель.

Больные спят по 18 и более часов в сутки. Могут порой не просыпаться и по несколько дней. Когда родные стараются разбудить, чтобы покормить и сводить в туалет. Однако сделать это не так просто, больные становятся очень агрессивными. Но и это еще не все. Синдром спящей красавицы – это целый комплекс симптомов.

У больных нарушаются все когнитивные и перцептивные процессы. Они не понимают, где находятся и что с ними происходит. Больные даже в периоды бодрствования находятся словно в тумане, речь несвязная, все происходящее быстро стирается из памяти, словно это было во сне. Больные не могут посещать школу или заботиться о себе.

Это хронический недуг, лечения от которого нет. Эпизоды могут наступать каждые 3-6 месяцев. Длятся они по 2-3 дня и более. Максимально был зафиксирован срок в шесть недель. В промежутках между ними человек выглядит вполне здоровым. Помимо описанных выше нарушений, он ничем не отличается от своих сверстников.

Однако периодическое выпадение из настоящей жизни сильно сказывается. Такие люди отстают в развитии, не могут полноценно работать. Когда больной пробуждается после приступа, он никого не узнает, ничего не понимает. Это продолжается до полного его завершения. Обычно родные со временем уже начинают замечать приближение приступа. Больной становится более агрессивным и начинает много есть, словно запасается на период спячки.

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

ПОДРОБНЕЕ:  Лечение синдрома Туретта у взрослых и детей — лечение болезни Туретта

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

Синдром Клейне-Левина - этиология, клиника, диагностика

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

История

Синдром спящей красавицы впервые был впервые описан еще в 1786 году. О нем заговорил французский врач Эдме Пьер Шаво. За время практики он столкнулся с необъяснимым явлением, когда пациенты засыпали на 10-14 дней, затем возвращались к обычной жизни, но скоро все повторялось. При этом врач только констатировал наличие странной аномалии, и высказывал предположение, что причиной может быть нарушение деятельности мозга.

В течение длительного времени медицина и психиатрия мало что могла сказать про эти случаи. Это объясняется еще и тем, что встречаются такие больные крайне редко. За всю жизнь у практикующего врача может не быть ни одного такого пациента. Уже в 1925 году Вилли Клейне детально описал серию случаев, когда у человека диагностировался синдром спящей красавицы, чем значительно пополнил копилку мировой медицинской практики.

Десятью годами позже Макс Левин добавил несколько случаев, причем он выявил еще и взаимосвязь с нарушением пищевого поведения. Именно благодаря этим двум людям появилось официальное название этого недуга. Теперь в официальных справочниках его именуют синдром спящей красавицы или синдром Клейна–Левина.

Диагностика

Диагностика болезни не является большой проблемой, если уже появились подозрения. Основную сложность вызывает именно первоначальная стадия, когда близкие родственники еще не подозревают, что затянувшийся сон и ночное обжорства не признак стресса на работе, а симптомы начинающегося заболевания.

После того как больной обратится к специалисту для полноценной постановки диагноза врач произведет опрос больного и по результатам анамнеза назначит позитронно — эмиссионного сканирования мозга.

Данное исследование позволит определить нарушения фаз сна и окончательно поставить диагноз, а также разработать схему лечения

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

  • аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
  • чувство усталости и апатии после пробуждения;
  • гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
  • неконтролируемая нервозность и агрессия;
  • появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
  • потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
  • синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
  • отсутствие энуреза.
ПОДРОБНЕЕ:  Гиперкинетический синдром у детей, взрослых: что это такое, симптомы, причины, лечение

Синдром Клейне-Левина - этиология, клиника, диагностика

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

  • электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
  • полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Нарушение пищевого поведения

Помимо того, что человек много времени проводит во сне, он сильно отличается от себя и в те моменты, когда его пытаются разбудить. Родные и лечащие врачи отмечают, что, будучи людьми добрыми и покладистыми, во время периода «спячки» они меняются до неузнаваемости. Разбуженные, они очень чувствительны к шуму и свету, жалуются, что все вокруг не в «фокусе», слишком размыто. Они могут заснуть за столом и в туалете, просто на полу, поэтому, чтобы у человека не было истощения, придется кормить его очень быстро.

При этом, пробудившись ото сна, они напротив, демонстрируют все признаки булимии. В 75% случаях у них наблюдается прожорливость без чувства насыщения. То есть страдают обменные процессы, то организм полностью лишен пищи, то она начинает поступать без всякой меры.

Синдром Клейне-Левина (синдром спящей красавицы): симптомы и причины, профилактика

Любая болезнь поддается профилактическому лечению, но не в этом случае. Невозможно предотвратить то, что возникает внезапно без предупреждения и также внезапно исчезает.

Но некоторые рекомендации можно дать, так:

  • необходимо внимательно следить за своим психоэмоциональным состояние и при даже незначительных отклонениях обращаться к специалисту;
  • необходимо более внимательно относиться к своим родственникам и следить за их психоэмоциональным состоянием.

Итак, синдром спящей красавицы редкий и неприятный недуг, который может причинить массу неудобств человеку. Важно помнить, что данная болезнь не опасна и исчезает самостоятельно через некоторое время, поэтому необходимо просто-напросто переждать неприятный период, возможно, даже с поддержкой близких людей.

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Сон важен, но не всегда

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

  • ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
  • в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
  • в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
  • перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают,  марш болезни прекращается.

Синдром Клейне – Левина был выведен как термин американским ученым, и на данный момент это есть самостоятельный, полноценный диагноз.

Синдром подразумевает под собой патологию, сопровождаемую постоянной сонливостью, которая сочетается с сильным чувством голода и расстройствами нервной системы.

Заболевание в медицинской практике встречается достаточно редко, даже сказать в самых крайних, клинических случаях. Представленный синдром в большей степени диагностируется у мальчиков в переходном возрасте, но к 18-20 годам ремиссии стабилизируются.

При обострении пациент может спать порядка 18-20 часов в сутки, а после пробуждения есть в неограниченных количествах, при этом в силу того, что человек не понимает, что с ним происходит, он становится нервным.

На сегодняшний день медики отмечают, что причины возникновения и развития, а также механизмы самого заболевания до данных пор неизвестны и не установлены.

Многие специалисты считают, что основной первопричиной развития данного синдрома есть дисфункция в работе и ретикулярной формации мозга, а также гипоталамусе и лимбической системе.

Помимо этого, врачи отмечают и то, что спровоцировать развитие патологии могут и вирусы, травмы головы, а также повышение температурного режима тела, вызванное неясной природой.

ПОДРОБНЕЕ:  История болезни по неврологии: примеры, шаблоны для написания

Синдром Клейне-Левина - этиология, клиника, диагностика

Как провокатор развития синдрома Клейне – Левина многие специалисты называют и наследственную предрасположенность пациента, когда столь редкой патологией страдали в семье многие мужчины.

Многие ученые сегодня в один голос утверждают, что в основе патологии лежит определенный дефект в генах – именно он и есть первопричиной того, что идет сбой в работе гипоталамуса и лимбической системы мозга. Именно такого рода и характера срыв и запускается при гормональной перестройке в организме в подростковом возрасте.

Гендерные различия

В большинстве случаев синдром спящей красавицы, лечение которого на сегодняшний день не представляется возможным, встречается чаще всего только у мужчин. Однако есть в мировой практике случаи, когда им страдали и молодые девушки. У них у всех сильно нарушается привычный ритм жизни. За период «спячки» они пропускают занятия, контрольные, важные встречи, что отражается на повседневной жизни достаточно сильно. У мужчин в качестве компенсации формируется гиперсексуальное поведение, а женщины больше склонны к депрессивным появлениям.

Статистика

Всего в мире на сегодняшний день зарегистрировано 1000 пациентов с таким диагнозом. Из них 70% — это мужчины. Медицина ничем не может им помочь, поэтому родным приходится нести круглосуточную вахту, увольняться с работы и забывать про нормальную, обычную жизнь. При этом нужно отметить, что в большинстве случаев симптомы постепенно смягчаются, становятся менее выраженными.

Психология и психотерапия

И больному, и его близким очень нужна профессиональная помощь. Синдром спящей красавицы в психологии изучается очень глубоко, поскольку все его проявления нуждаются в коррекции. Многие специалисты сходятся в том, что, причиной заболевания является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, которые регулируют голод и жажду, сон и сексуальное влечение.

При этом во время приступа с человеком никакую терапию проводить нельзя. Единственное, в чем солидарны психотерапевты и психиатры, что улучшить состояние помогает литий, в дозировке 600–1000 мг в день. Примерно через три недели состояние пациента улучшается настолько, что можно проводить дальнейшую работу.

Даже на сегодняшний день мы не слишком много знаем про синдром спящей красавицы. Что за болезнь, врачи продолжают изучать, и пока не пришли к единому мнению по поводу ее лечения. Выбор коррекционной программы зависит от состояния пациента, его особенностей и жалоб. Сегодня существует много эффективных техник, в том числе в рамках психоанализа, символдрамы или арт-терапии, которые помогут скорректировать сексуальное и пищевое поведение.

К сожалению, это работа лишь с симптомами, причина остается неизвестной. Но выбирать не приходится. Помощь нужна не только самим пациентам, но и их близким. Им предстоит научиться правильно реагировать на больного, пережить чувство обиды за ограниченность собственной жизни, и чувство вины за эту обиду.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector