Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

История  болезни

Первые случаи, которые были зарегистрированы в медицинской практике относительно лейкоэнцефалитов, относятся к воспалениям головного мозга, вызванным укусами японских комаров или инфицированных клещей. Некоторые клинические исследования связывают болезнь с семейством herpessymplex. И, тем менее, анализ крови и ликвора не показал активность вышеуказанных вирусов. То же самое касается и серологических исследований.

В дальнейшем многими медиками проводились попытки выявить другие этиологические факторы, но они также не дали желаемых результатов. Некоторые формы лейкоэнцефалитов связывали с болезнью Куру и вирусом бешенства. В таком случае заболевание могло развиваться как форма вакцинального энцефалита и носило при этом аутоиммунный характер.

Большинство первых исследований в сфере вирусологии все же пришли к тому, что лейкоэнцефалит вызывают различные вирусы. Как таковой один возбудитель заболевания выявлен не был, поэтому основная теория относительно заболевания основана на неправильном ответе иммунной системы на внешний агент.

Хронология исследований этиологии лейкоэнцефалита:

  1. Первое описание заболевания было опубликовано в 1912 году врачом Шильдером. В своем исследовании ученый охарактеризовал болезнь, как «диффузный периаксиальный (коронарный) склероз». Чуть позднее в медицинскую практику был введен термин болезнь Шильдера.
  2. В начале 30-х годов прошлого столетия врач Ван Богаэрт описал энцефалит, как вирусное отдельное заболевание. Тогда болезнь получила название подострый склерозирующий энцефалит.
  3. Немного позднее три ученых Деринг, Петте и Доусон описали заболевание под названием панэнцефалит.
  4. В это же время советские ученые занимались изучением энцефалитов, которые по своему патогенезу были схожи со склерозирующим лейкоэнцефалитом. Чуть позднее были описаны случаи заболевания, имеющего подострое течение. Изучение энцефалита

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

В основе заболевания лежит целый ряд патоморфологических изменений, которые приводят к демиелинизации белого вещества. При этом затрагиваются большие полушария головного мозга, в которых преимущественно поражаются осевые цилиндры.

Для заболевания характерно быстрое течение, при этом психические нарушения могут развиться в самом начале. Такие больные еще на ранних этапах отмечают резкую слабость, у них постепенно теряется интерес ко всему, что происходит вокруг.

По мере прогрессирования болезни и степени поражения головного мозга теряются многие навыки, ослабляется моторика. Это становится заметно по выраженной скованности и неловкости. Поведение при этом начинает отличаться от социальных норм и может достигать крайней степени деменции, присоединяется нарушение самообслуживания.

Если на этом этапе не остановить прогрессирование заболевания, то развиваются многочисленные неврологические проявления и гиперкинезы. Дальнейшее состояние может быть критическим, поскольку нарушается сердечная деятельность. Появляется кахексия и ригидность конечностей, в результате чего может наступить летальный исход довольно быстро.

Характерные особенности болезни

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта. При патоморфол, исследовании мозга больных с этой формой Л., как правило, обнаруживаются внутриклеточные включения. Степень поражения уменьшается в направлении от коры к филогенетически более древним образованиям, но чаще, чем при других формах, поражается ствол и спинной мозг.

Клин, особенностью этой формы Л. является раннее проявление и преобладание экстрапирамидных нарушений (Гиперкинетическая форма), к к-рым лишь на поздних этапах присоединяются пирамидные симптомы. Эпилептические припадки не характерны.

Периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. Патоморфол, особенностью по сравнению с другими Л. и рассеянным склерозом является относительно ранняя дистрофия аксонов. Эта форма отличается от предыдущей преобладанием пирамидных симптомов и частыми эпилептическими припадками. Обычно наблюдаются большие припадки.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит. По клин, и патоморфол, признакам эта форма Л. сходна с вирусными и поствакцинальными энцефалитами. При патологоанатомическом исследовании выявляют отек мозга, на срезах в веществе мозга — большие очаги мягкой розовато-серой или желтоватой окраски с множественными точечными кровоизлияниями. Гистол.

картина характеризуется фибринозным некрозом стенок мелких сосудов, в основном венул, окруженных экссудатом фибрина, воспалительными клетками и кольцевидными геморрагическими зонами. В этих же периваскулярных зонах— демиелинизация с умеренной или выраженной деструкцией аксонов. На самых ранних стадиях периваскулярные инфильтраты представлены гл. обр. нейтрофилами, однако в более старых очагах находят много лимфоцитов и плазмоцитов.

Клиника острого геморрагического Л. характеризуется чрезвычайно острым началом, молниеносным нарастанием тяжести симптомов поражения мозга. Заболевают лица обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет. Длительность течения от 2 дней до 2 нед. Развернутой клин, картине предшествуют катаральные явления в зеве, лихорадка с лейкоцитозом в периферической крови.

trusted-source

Через 2—4 дня появляется головная боль, ригидность мышц шеи, нарушается сознание, иногда развивается кома. Характерны фокальные или генерализованные судороги, двигательные нарушения в виде геми- или тетраплегии, псевдобульбарный паралич. На глазном дне — отек диска (соска) зрительного нерва. Редко наблюдаются подострые и хрон, формы.

С помощью ЭЭГ и артериографии могут быть обнаружены фокальные изменения. В цереброспинальной жидкости — выраженный плеоцитоз за счет полиморфно-ядерных лейкоцитов, встречаются также лимфоциты; содержание белка повышено до 1 г/л и более; часто выявляется ксантохромия цереброспинальной жидкости, микроскопически можно обнаружить единичные эритроциты.

Исход обычно летальный.

Демиелинизирующие заболевания нервн. системы в Эксперим, и клин., под ред. А. И. Булыгина, с. 79, Минск, 1 975; В а 1 a k о v a H., II a v 1 i с e k F. а K v i с а 1 а V. Radiologicke a scintigra-ficke nalezy u akutnich zanetliv^ch pro-cesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., sv. 40, s. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J. S.

Л. O. Бадалян.

Типичным проявлением панэнцефалита является очаговая либо диффузная демиелинизация, которая отмечается во всех отделах головного мозга, также отмечается выраженное расширение борозд и полная атрофия извилин. У тех, больных у которых проводились гистологические исследования, наиболее выражены были воспалительные и разрушительные процессы в сером и белом веществе тканей головного мозга.

Миелин, который разрушается в процессе заболевания, обычно уже полностью сформирован. Такой тип демиелинизации может также наблюдаться при лейко-дистрофиях и невротический идиотии. Кроме того, ярко выражена пролиферативная реакция со стороны глий за счет воздействия вируса. В результате происходит уплотнение коркового вещества головного мозга.

Если заболевание носит острый характер, то практически всегда присутствует отек головного мозга. Глиоз при этом может быть как крупноочаговый, так и мелкоочаговый. Кровоизлияния в головной мозг обычно носят точечный характер за счет фибриноидного некроза стенок сосудистых сплетений. 

Некоторые специалисты, учитывая все предыдущие исследования, опираются на то, что у большинства больных в крови и биоптате обнаруживается вирус кори. Связано это с тем, что данный возбудитель может в течение длительного времени находиться в крови, а также ликворе.

При этом концентрация антител вируса в несколько раз превышает допустимые значения, что может указывать на связь кори и лейконэцефалита.

У некоторых больных при проведении электронно-микроскопического метода в головном мозге обнаруживают довольно крупные микровирусы, которые также могут быть связаны с коревой инфекцией. Все эти данные исследований предусматривают дальнейшее изучение заболевания, особенно у людей, находящихся в группе риска.

На фоне этого также проводится анализ в сфере иммунологии относительно аллергической реакции организма на попадание возбудителя извне. При этом учитывалось, что заболевание носит вирусный характер, а основная причина лежит в неправильном, аутоаллергическом ответе организма. При этом вирус всего лишь является одним из звеньев в сложном патологическом процессе.

Теория аллергического характера болезни также подтверждается тем, что у больных отмечаются морфологические изменения, которые характерны при аутоиммунных энцефалитах. У многих больных независимо от возраста диагностируются дистрофические изменения в коре надпочечников, что свидетельствует о неправильной работе иммунитета и проводит к тому, что энцефалит приобретает прогрессирующее течение.

В данном случае заметная четкая взаимосвязь в нарушении системы гипофиз-гипоталамус-кора надпочечников и развитием аллергических и аутоиммунных реакций. Эта особенность позволяет лейкоэнцефалиты и рассеянный склероз внести в одну группу и разрабатывать общий механизм минимизации негативных проявлений на головной мозг.

Патогенез кори

Входными воротами для вирусной инфекции являются верхние дыхательные пути. После попадания внутрь  возбудитель начинает размножаться в эпителиальных клетках, после чего током крови распространяется по всему организму. Инкубационный период при этом составляет около двух дней.

Вирус кори является довольно активным ко всем эпителиальным тканям. При проведении диагностики его легко обнаружить в гистологическом материале. После окончания инкубационного периода отмечается новая волна вирусемии. Это болезнь проявляется поражением конъюктивы, кожных покровов и эпителия внутренних клеток.

При резком снижении иммунитета вирус проникает в ткани головного мозга, вызывая поражение его структур. Если наблюдается инфицирование лимфатической ткани, то возбудитель может оседать в вилочковой железе, селезенке, миндалинах. При диагностике дыхательных путей часто диагностируются очаги некротизации.

После перенесенной коревой инфекции в организме в течение длительного времени может сохраняться специфическая аллергическая перестройка. Также в крови на данном этапе можно обнаружить антитела к вирусу.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс.

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

ПОДРОБНЕЕ:  Гиперкинезы симптомы, лечение, описание

Выделяют следующие клинико-морфол, формы Л.: подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический Л. При Л. демиелинизирующий процесс обычно сочетается с поражением нейронов в той или иной степени, поэтому для некоторых его форм употребляется также термин «панэнцефалит».

Что такое нейроинфекция

При лейкоэнцефалите всегда причиной заболевания является проникновение внешнего агента: вначале в кровеносное русло, а затем в головной мозг. Различные формы поражения ЦНС могут вызываться вирусами, бактериями и грибами. В некоторых случаях болезнь может  проявиться на фоне получения обширной черепно-мозговой травмы, когда открыт путь для инфицирования.

Если заболевание носит острый характер,  кроме основных признаков лейкоэнцефалита наблюдаются и другие реакции со стороны организма. У больного может отмечаться высокая температура, мигренеподобные состояния, общая слабость, ригидность мышц. При проведении лабораторных исследований отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, увеличение концентрации лимфоцитов.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Фронтальный срез головного мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: белое вещество справа более отечное, усеяно мелкими петехиальными кровоизлияниями (указаны стрелками), прилежащие участки коры нечетко очерчены.

Рис. 1. Фронтальный срез головного мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: белое вещество справа более отечное, усеяно мелкими петехиальными кровоизлияниями (указаны стрелками), прилежащие участки коры нечетко очерчены.

Рис. 2. Микропрепарат ткани белого вещества мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: стенка кровеносного сосуда (1) инфильтрирована и окружающая нервная ткань пропитана полиморфно-ядерными лейкоцитами (2).

Рис. 2. Микропрепарат ткани белого вещества мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: стенка кровеносного сосуда (1) инфильтрирована и окружающая нервная ткань пропитана полиморфно-ядерными лейкоцитами (2).

Макроскопическое исследование мозга при Л. выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рис. 1). В наиболее пораженных отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены.

Гистол, картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рис. 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках.

Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краев очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более пораженных участках они полностью исчезают.

сферические частицы диам. 30—40 мкм и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохим, исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Впервые заболевание было рассмотрено как самостоятельная патология в начале прошлого столетия. Ученый Шильдер тогда ввел термин диффузный лейкоэнцефалит. Для данной формы болезни были характерны обширные зоны нарушения миелина. Врач предполагал, что в основе лейкоэнцефалита лежит церебральное поражение головного мозга.

Болезнь манифестирует в детском возрасте, поэтому некоторые специалисты ей дали еще название детского рассеянного склероза. Другие же ученые придерживаются мнения, что патология не имеет возрастных ограничений и в группу риска могут входить абсолютно все.

Демиелинизация происходит по типу вирусных заболеваний, таких как герпетическая инфекция и вирус кори. Иммунитет на вторжение патологического агента начинает выделять антитела, которые носят аутоиммунный характер, и церебральный воспалительный процесс охватывает весь головной мозг.

При лейкоэнцефалите Шильдера отмечается нарушение регуляторных систем липидного обмена, соответственно начинают неправильно работать обменные процессы. Зоны поражения белого и серого вещества головного мозга имеют четкие очертания, но при этом формируются хаотично. Такая особенность характерна также для наследственных лейкодистрофий.

В некоторых случаях очаги демиелинизации могут сформироваться в мозговом стволе и мозжечке. Если болезнь манифестировала в более позднем возрасте, то могут наблюдаться зоны патологических очагов в виде бляшек, которые характерны для рассеянного склероза. 

Клинические испытания

Больная П., 1952 г.р., родилась от первой беременности в срок, развитие раннее, без особенностей. Получила высшее образование по специальности «биохимия». Работала учителем биологии, затем – врачом-лаборантом. Проживает одна, родных братьев и сестер не имеет, родители умерли, мать – от сахарного диабета, а отец – от онкологического заболевания.

В психиатрический стационар поступила 27.11.2014 г. Ранее в поле зрения психиатров не попадала. По характеру всегда была замкнутой, обособленной. Первые симптомы заболевания возникли около двух лет назад и были замечены сотрудниками на работе (в клинической лаборатории). Стала допускать ошибки при работе с аппаратами и реактивами, перестала справляться с эксплуатацией оборудования, нарушился почерк, не могла писать слова в одну строку.

Одновременно с этим изменилось поведение больной: стала подозрительной, считала, что ее хотят «подсидеть» на работе, что сотрудники планируют забрать у нее квартиру. Появилась неряшливость, неаккуратность во внешнем виде: приходила на работу неопрятной, в грязной одежде, порой надетой наизнанку. На любые замечания со стороны коллег реагировала обидой и сразу замыкалась в себе.

После увольнения больная вела крайне обособленный образ жизни, из квартиры выходила очень редко, в магазин или к соседям. Без объективных причин выбросила из квартиры много ценных вещей, оставшихся от родителей. Приютила у себя дома двух бездомных собак и кота, которых не кормила и не выводила на улицу – они справляли нужду в квартире. Животные ходили изголодавшиеся, пока собаки не разорвали кота и не съели его, что не вызвало никакой реакции у пациентки.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

Все это время больная находилась под периодическим присмотром родственницы, которая приносила ей еду. Пациентка зачастую выносила ее на улицу, а примерно за месяц до госпитализации и вовсе отказалась от приема пищи. В общей сложности за последний год она похудела приблизительно на 30 кг.

При поступлении состояние больной средней степени тяжести. Наблюдаются сильный запах ацетона изо рта, повторная рвота.

Психический статус

Сознание больной не помрачено. Контакту доступна крайне формально. Аллопсихически ориентирована верно, аутопсихически дезориентирована. На большинство вопросов отвечать отказывается, утверждает, что ей все неприятны, и она никого не хочет видеть. Указывая на сопровождающую ее родственницу, говорит: «Эта женщина хочет забрать мою квартиру, но кто она такая, я не знаю».

У пациентки наблюдаются нарушение цветового гнозиса, оптико-пространственная агнозия, нарушение конструктивного праксиса, признаки акалькулии. Провести более детальное исследование не представляется возможным в силу ее психического состояния.

Больная в позе Ромберга неустойчива, пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием. Выявлен выраженный интенционный тремор верхних конечностей. Походка с элементами атаксии по мозжечковому типу. Сухожильные рефлексы живые. Отмечается ряд нижних патологических рефлексов: Штрюмпеля, Россолимо, Жуковского – Корнилова, Оппенгейма, Бабинского, а также хватательный рефлекс. Наблюдаются офтальмоплегия, паралич аккомодации.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

При офтальмологическом исследовании определяется преходящая гомонимная гемианопсия, границы диска зрительного нерва смазаны, наблюдается легкая гиперемия.

При МРТ-исследовании головного мозга пациентки (аппарат Philips Interna 1,5 TI) на фоне атрофических изменений вещества головного мозга субкортикально, перивентрикулярно в белом веществе обеих гемисфер отмечены гиперинтенсивные очаговые изменения на Т2-ВИ и в режиме FLAIR (размер – до 4 мм); у заднего рога латерального желудочка справа наблюдается участок глиоза (размер – 9,7 × 29,8 × 18,7 мм). Расширены периваскулярные пространства. Субарахноидальное пространство больших полушарий заместительно расширено на всем протяжении.

Психическое и неврологическое состояние больной продолжало прогредиентно ухудшаться, отличаясь выраженной лабильностью симптоматики. Усиливались явления атаксии и кинестетической апраксии. Пациентка не могла передвигаться без посторонней поддержки, пищу принимала из рук медперсонала. Часто отмечались речевые и двигательные стереотипии, продолжавшиеся на протяжении всего дня.

Трижды наблюдались тонические постуральные судорожные припадки. Нарастала грубая дезориентировка в месте и собственной личности. Физиологические отправления контролировались не всегда, часто нуждалась в напоминании о необходимости сходить в туалет. Бредовые идеи о том, что у больной хотят отнять квартиру, поначалу занимавшие ее, постепенно редуцировались. Мышление становилось все более аморфным, но на простые вопросы могла дать достаточно адекватный ответ. К своему состоянию оставалась некритична.

Как видно из приведенных данных, заболевание у пациентки дебютировало практически одномоментным нарушением со стороны неврологической и психической сфер. Отмечалось заострение преморбидных черт личности с последующим искажением и развитием апато-абулического симптомокомплекса. Следует подчеркнуть, что быстро прогрессирующее когнитивное снижение с переходом в тотальную деменцию является неспецифическим проявлением и может наблюдаться и при других патологиях головного мозга.

Клиническая симптоматика, наблюдаемая у пациентки, укладывается в вышеуказанные критерии Posner, за исключением прижизненной биопсии, которая не проводилась.

Данные МРТ-диагностики напоминают изменения при рассеянном склерозе, фульминантная форма которого также может привести к быстрому прогрессированию психического и неврологического дефицита. Но наличие большого очага глиоза является атипичным для рассеянного склероза и более характерно для ДПЭ . Схожая симптоматика и МРТ-картина могут наблюдаться при адренолейкодистрофии, но никаких объективных данных, указывающих на патологию надпочечников, у больной не выявлено.

Больной был выставлен клинический диагноз согласно МКБ-10: деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках – диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

Пациентке был назначен преднизолон в стартовой дозе 20 мг/кг/сут. Однако на протяжении трех дней от начала терапии у больной отмечалось не свойственное для нее повышение артериального давления, из-за чего дозировка была снижена до 10 мг/кг/сут. Помимо этого, пациентка прошла курс нейропротекторной, сосудистой и антиоксидантной терапии. Несмотря на проводимое лечение, ее психоневрологическое состояние не улучшалось, а продолжало неуклонно ухудшаться.

Выводы

Больная попала в поле зрения врачей лишь спустя два года после начала заболевания, когда терапевтические методы лечения уже неэффективны. Это лишний раз подчеркивает необходимость совершенствования скрининговой системы, под особым прицелом которой должны быть одинокие люди, в том числе пожилого и старческого возраста.

В данном случае психические нарушения являются вторичными по отношению к основному неврологическому заболеванию, а потому такие больные нечасто попадают в поле зрения врача-психиатра. Однако нередко бывают случаи, когда соматический недуг манифестирует с расстройства психических функций, что указывает на необходимость сотрудничества специалистов узкого профиля, особенно по смежным специальностям.

МРТ-диагностика является одним из ведущих методов исследования не только в практике врачей-интернистов, но и в психиатрической отрасли. Это свидетельствует о важности создания условий для доступа к данному исследованию как можно более широкого контингента лиц, страдающих психической патологией, с целью своевременной диагностики и более эффективного лечения.

Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, эффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

На фоне психических нарушений постепенно в течение нескольких недель или месяцев прогрессирует очаговая неврол, симптоматика: апрактические расстройства, приводящие к потере навыков самообслуживания (см. Апраксия); гностические нарушения (см. Агнозия); возникают расстройства чтения, письма, счета. У некоторых больных наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации.

Двигательные нарушения вначале представлены преимущественно экстрапирамидными расстройствами: выявляется ригидность, феномен «зубчатого колеса» (см. Дрожательный паралич). Наблюдаются полиморфные гиперкинезы мышц лица, конечностей, туловища — тремор (см. Дрожание), торсионный спазм (см. Торсионная дистония), гемибаллизм (см.

Гиперкинезы), миоклонии (см.). Пирамидные нарушения в типичных случаях развиваются на более поздних стадиях в виде моно-, геми- или тетрапарезов и параличей (см. Параличи, парезы). К часто встречающимся симптомам очагового поражения относятся статическая и локомоторная атаксия (см.) мозжечкового или лобного типа. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к нарушениям фонации, глотания. Бульбарный паралич развивается довольно редко.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

Укус японскими клещами

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

ПОДРОБНЕЕ:  Микроангиопатия головного мозга - что это такое, причины, диагностика и лечение

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

Лейкоэнцефалит

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Отек головного мозга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Клиническая картина при данной форме лейкоэнцефалита может быть нестабильной и отмечается полиморфной симптоматикой. Первые признаки заболевания могут быть связаны с появлением психических расстройств и потерей навыков. У больных отмечаются приступы апатии, нарушение поведения, интеллектуальные способности значительно снижаются.

На фоне поражения ЦНС и регуляторных центров возможен неврит зрительного нерва, косоглазие, тугоухость, бульбарные нарушения. Речевые навыки значительно снижаются, появляется мозжечковая атаксия и тремор. Это происходит в том случае, если в воспалительный процесс затрагивает мозжечок.

Экстрапирамидные расстройства проявляются в виде торсионной дистонии и слабости, а также гиперкинезов. К этому состоянию часто присоединяется судорожный синдром, при этом эпилептические приступы имеют тяжелый характер течения. На поздних этапах заболевания отмечаются тетра- и гемипаезы, которые относятся к пирамидным расстройствам.

Терапия и дальнейший прогноз

На сегодняшний день патогенез лейкоэнцефалитов до конца не изучен. Это значительно затрудняет разработку методик, направленных на улучшение состояния больного и отсрочку летального исхода. В качестве комплексной терапии  могут назначаться глюкокортикоидные препараты на фоне коррекции иммунного статуса. Для этой цели пациентам приписывают в максимальной дозировке метилпреднизолон.

Для поддержания функции ЦНС выписывают различные антиоксиданты и нейропротекторы. На начальной стадии болезни хороший эффект могут давать сосудистые медикаменты. Для снижения отека головного мозга прописывают курс диуретиков. Если отмечаются выраженные психические отклонения, то показаны психотропные средства.

Для улучшения прогноза терапия должна быть направлена на максимальное сдерживание процесса демиелинизации и недопущения образования новых некротизирующих очагов в мозговой ткани. Лечение, тем не менее, не может остановить прогрессирующее течение лейкоэнцефалита и является паллиативным. Летальный исход может наступить как через полгода, так и через 5 лет.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Нейроинфекция 

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции .

Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор.

Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других — имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.);

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Д.В. Иванов,
Николаевская областная психиатрическая больница № 1

Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (далее ДПЭ) – редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные.

Рассеянный склероз

Этиология ДПЭ остается неизвестной. Патоморфологический субстрат – очаги обширной демиелинизации в белом веществе обоих полушарий – часто асимметричные, с четко очерченными и заостренными краями . Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга. Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте .

При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками .

Психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции;

Поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит);

Поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия);

Слабость

Поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия);

Судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ);

Экстрапирамидные нарушения;

Общемозговые симптомы.

Прижизненная диагностика ДПЭ требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, билатерально или монолатерально .

ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижения α-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга . Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.

ПОДРОБНЕЕ:  Препараты для обогащения кислородом мозга

Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, разработанными C.M. Poser в 1985 г., которые представлены далее.

1. Один или два очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии, преимущественно в семиовальном центре. Размер очагов составляет не менее 2 × 3 см.

2. Отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников.

3. Сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы.

4. Отсутствие любых других поражений головного мозга, определяющихся клинически, лабораторно или инструментально.

5. Отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы.

6. Наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.

Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20-30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием .

Представляем вашему вниманию клинический случай, когда больная была доставлена на лечение в психиатрический стационар в связи с выраженными поведенческими и когнитивными нарушениями.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Данная форма поражения головного мозга встречается реже всего. При проведении ряда исследований у всех больных выявляют отек головного мозга. Пораженные участки соединительной ткани приобретают мягкий розовато-серый либо желтоватый окрас. При последующем проведении гистологии отмечаются обширные участки фибринозного некроза стенок мелких сосудистых сплетений.

Очаги демиелинизации  в периваскулярных зонах отличаются значительной деструкцией аксонов. В самом начале болезни инфильтраты в белом веществе представлены нейтрофилами, но также присутствуют скопления плазмоцитов, макрофагов и лимфоцитов.

Для острого геморрагического лейкоэнцефалита характерно обширное поражение ЦНС. Практически у всех больных отмечается васкулит, а кровоизлияния затрагивают не только большие полушария, но и позвоночный столб. Если происходит слияние очагов, то формируются обширные некротизированные участки. 

Всем больным обязательно выполняется ряд лабораторных исследований, которые позволяют дифференцировать болезнь от острой формы рассеянного энцефаломиелита. В крови наблюдается резкое повышение СОЭ и лейкоцитоз. В спинномозговой жидкости ярко выражен цитоз, а также отмечается значительное повышение концентрации белка.

Некоторые ученые предполагают, что заболевание можно относить к одной из разновидностей острого рассеянного склероза. В обоих случаях важной характеристикой является то, что диемилинизация сопровождается значительно инфильтрацией в различных зонах.

Сходная морфологическая картина также может быть при мозговой пурпуре, которая сопровождается выраженными анафилактическими поражениями нервной системы. Особенно это характерно при введении больших доз пенициллина. Перивенозные энцефалиты также могут иметь схожую клиническую картину и являются следствием сывороточного осложнения.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через 2 недели после инфицирования. Если болезнь приняла хроническое течение, то ЦНС получает необратимые органические изменения.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта

Для данного поражения головного мозга в первую очередь характерен отек. На срезе полушарий можно обнаружить ярко выраженные очаги розово-серой окраски, которые могут иметь множество мелких и неоднородных кровоизлияний. При проведении гистологического исследования отмечается некротизация стенок мелких сосудов, которые могут сочетаться с деструкцией аксонов.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте до 12 лет. В подростковом периоде болезнь уже практически не встречается. Самыми первыми признаками становятся выраженная раздражительность, вялость, приступы агрессии. Постепенно дети утрачивают речь, она становится все более скудной.

На фоне постепенной деменции развивается апраксия, к которой присоединяются различные галлюцинации. Для лейкоэнцефалита характерна обширная неврологическая симптоматика.

Поражение сгибательных мышц приводит к тому, что появляется скованность движений. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается тремором конечностей и шаткой походкой. На поздних этапах развития болезни нарушается функция глотания, глотательные рефлексы. Присоединение бульбарного паралича отмечается крайне редко.

Исследование ликвора

Лейкоэнцефалит Ван Богарта может в течение длительного времени протекать в замедленной фазе. Также для этой формы поражения головного мозга характерны длительные периоды ремиссии, но выздоровление не наступает. По мере нарушения функции ЦНС к патологическому процессу  присоединяются другие органы, и в итоге больной умирает.

Арахноидит, как осложнение лейкоэнцефалита

Если болезнь носит интенсивный характер, то на фоне резкого падения иммунитета могут присоединиться сопутствующие вторичные инфекции. В таком случае кроме лейкоэнцефалита в патологический процесс могут вовлекаться мягкие мозговые оболочки и спинной мозг. 

Арахноидит не связан с гнойными процессами, при диагностике характерной его особенностью является то, что заметна тенденция к формированию многочисленных спаек в подпаутинном пространстве. Это приводит к тому, что нарушается полноценное передвижение ликвора (цереброспинальной жидкости), на этом фоне черепное давление значительно повышается. Данное осложнение также может быть следствием коревой инфекции.

Когда развился арахноидит задней черепной ямки, то все признаки болезни могут возникнуть внезапно. При этом всегда поражаются весь ствол головного мозга и мозжечок.

Симптомы инфекционного заболевания сложно спутать с какими-либо другими. Первое,  с чем сталкивается больной – резкое повышение температуры. Ко всему этому присоединяется рвота, резкая головная боль, слабость и головокружение. После того, как заболевание принимает активную форму, общее состояние еще больше ухудшается. В деструктивный процесс вовлекается вся ЦНС, при этом неврологические симптомы часто зависят от локализации места воспаления.

Если инфекционный процесс больше всего затронул паутинную оболочку, то диагностируют конвекситальный арахноидит. На фоне лейкоэнцефалита у больных начинают случаться судорожные припадки, кроме того развиваются парезы конечностей и значительно снижается их общая чувствительность.

Оптико-хиазмальный арахноидит наиболее негативно сказывается на органах зрения. Болезнь довольно быстро прогрессирует, что приводит к полной слепоте. На начальном этапе отмечается только изменение поля зрения, а также снижение остроты. У больных происходит выпадение височных и носовых полей концентрации. Дополнением ко всему может стать бессонница, нарушение углеводного и водно-солевого обмена.

Если воспалительный процесс задевает мостомозжечковый угол, то характерно появление шума в ушах, головокружения. Могут развиться тики лицевых мышц и резкие боли. Тонус слуха значительно падает, что часто приводит к полной глухоте. Все эти признаки развиваются на фоне неправильной координации движения.

Наиболее часто лейкоэнцефалит может осложниться арахноидитом внутреннего слухового прохода. Воспалительный процесс в таком случае не захватывает мозжечок, но при этом сама болезнь принимает затяжное течение. Больные в такой ситуации могут жаловаться на шум в ушах, головокружения.

Когда происходит поражение (некротизация) черепных нервов, то признаки болезни могут проявляться не так ярко. Кроме поражения головного мозга задеваются нервы лицевой и тройничный. Если инфицирован мозжечок, то у больного отмечаются серьезные нарушения в координации движений.

Чтобы выявить заболевание, в первую очередь осматривают глазное дно, это позволяет определить повышение внутричерепного давления. Пневмоэнцефалография позволяет выявить спаечный процесс, а также увеличение размеров мозжечков. Все это свидетельствует об остром воспалительном процессе и значительно ухудшает прогноз при лейкоэнцефалите.

Исследования относительно лейкоэнцефалита головного мозга

На сегодняшний день существует множество гипотетических моделей, которые направлены на изучение причин, которые провоцируют болезнь. Особое значение уделяется инфекционным агентам, которые внедряясь в кровоток и лимфатическую систему, вызывают поражение иммунокомпетентных клеток.  

Вирус кори

Практически у всех больных при проведении детальной диагностики иммунного статуса отмечается дефицит ИЛ-2. Это приводит к тому, что защитная функция становится несостоятельной за счет неправильного ответа интратекального Т-клеточного звена, все это становится причиной гиперактивации другого звена – В-клеточного. Следствием всего этого является развитие аутоиммунного процесса.

Персистенции возбудителей в клетках глии головного мозга становится причиной развития острого демиелинизационного процесса. Постепенно это приводит к разрушению белого и серого вещества и необратимым процессам в поражении ЦНС.

Ряд исследований, проведенных среди детей одного возраста, позволил выделить критерии, которые могут давать негативный прогноз течения лейкоэнцефалита. Наиболее часто у больных отмечалось многоочаговое поражение коры головного мозга, при этом патологический процесс захватывал именно белое вещество.

У 90% детей на фоне лейкоэнцефалита диагностировался рассеянный склероз. Ближе к подростковому возрасту из-за неправильной работы надпочечников развивался ретробульбарный неврит и неправильное развитие половой функции из-за недостаточности гормонов. У девочек при проведении лабораторных исследований значительно падал уровень прогестерона.

Клинические исследования в сфере иммунологии  представляют собой целый ряд исследований, которые включают в себя анализ клинических проявлений, биохимические показатели крови, нейроэндрокринные отклонения. В некоторых случаях своевременная диагностика может немного улучшить течение болезни, но прогноз все равно будет неблагоприятным.

Терапия лейкоэнцефалитов включает в себя иммунокорригирующую тактику, благодаря чему снижается активность аутоиммунного ответа. Также при этом учитываются и другие патогенетические факторы, ликвидация которых позволяет снизить показатель неврологического дефицита.

Литература

  1. Марков Д.А., Леонович А.Л. Рассеянный склероз. – М.: Медицина, 1976. – 296 с.
  2. Линьков В.В., Андреев А.Г., Лебедева Л.В., Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С. Лейкоэнцефалит Шильдера. Случай из практики // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2012. – Т. 17, № 1. – С. 68-70.
  3. Мельничук П.В. Болезни нервной системы (руководство для врачей). – М.: Медицина, 1982. – 368 с.
  4. Йорданов Б., Янков Я. Редкие синдромы и заболевания нервной системы. – М.: Медицина, 1981.
  5. Мартынов Ю.С. Лекции по невропатологии. – Москва, 1969. – 260 с.
  6. Dresser L.P., Tourian A.Y., Anthony D.C. A case of myelinoclastic diffuse sclerosis in an adult // Department of Medicine, Division of Neurology, and the Department of Pathology, Duke University Medical Center, Durham, NC. – 1991. – V. 41, № 2 – P. 1.
  7. Christensen E., Fog M. A case of Schilder’s disease in an adult with remarks to the etiology and pathogenesis // Acta Psychiatrica Scandinavica. – 2007. – V. 30. – P. 141-154.
  8. Rust R.S. Jr., Nowack W.J, Talavera F., Benbadis S.R. Diffuse Sclerosis Treatment {amp}amp; Management // Medscape.
  9. Miller Neil R., Newman Nancy J., Biousse, Valerie, Kerrison, Walsh J.B. Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology / Sixth edition. – North American Neuro-Ophthalmology Association, 2005. – 3573 p.
  10. Gupta R.K., Kumar S. Magnetic Resonance Imaging of Neurological Diseases in Tropics / First edition. – Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2014. – 344 p.
  11. Kim J.H., Lee S.M., Kim H.D., Lee J.S., Kang H. Schilder’s disease in a young child with tumefactive demyelinating brain lesion // Neurology Asia. – 2013. – V. 18 (4). – P. 419-421.

Рекомендации по диагностике лейкоэнцефалитов

В неврологической практике разработан целый ряд процедур, которые направленны на своевременное выявление заболевания.

Патогенез кори 

Что должна включать в себя диагностика:

  • Описание клинико-неврологического синдрома.  В том числе должна учитываться локализация очага, в котором началась демиелинизация. Обязательно описывается характер болезни и длительность воспалительного процесса в структурах головного мозга.
  • Сбор всех исследований, в том числе лабораторных, которые позволяют оценить некротизириующий очаг, общие метаболические изменения в организме. Немаловажное значение в диагностике имеют данные относительно проводимости нейронов и степени их повреждения.
  • Критерии прогноза дальнейшего исхода при вирусном лейкоэнцефалите. Чем больше зафиксировано очагов диемилинизации, тем быстрее наступит летальный исход. Как показывает статистика в 92% случаев прогноз неблагоприятный.
  • Классификацию лейкоэнцефалитов у детей, чтобы выявить группу риска по дальнейшему развитию рассеянного склероза. При этом учитываются морфорструктурнные изменения в работе ЦНС. Диагностика лейкоэнцефалита

Лечение лейкоэнцефалита

На первом этапе обязательно назначаются кортикостероидные средства. Дозировка высчитывается с учетом веса больного, чтобы она не превышала 1 мг на 1 кг. Для поддержания терапевтического эффекта гормональный курс может быть довольно длительным. Если период ремиссии сменяется обострением, то суточную дозу могут увеличивать.

Поскольку терапия преднизолоном сопровождается снижением общего иммунитета, то на время лечения следует обязательно назначать антибактериальные средства. Также при этом важно соблюдать водно-солевой баланс, параллельно могут прописываться препараты калия.

По мере того, как прогрессирует патологический процесс, терапия становится малоэффективной. У больных все больше отмечаются различные негативные симптомы – нарастает вялость, теряются навыки и интерес к внешнему миру. В некоторых случаях помогают поддерживать активность антиоксиданты и витамины В-группы.

Более поздние фазы заболевания сопровождаются различными психическими расстройствами. При развитии психозов и галлюцинаций применяют транквилизаторы и психотропные средства. Использование противосудорожных средств показано при приступах  эпилепсии.

Кроме медикаментозного лечения рекомендуется проводить диспансерный мониторинг активности лейкоэнцефалитов. Длительность наблюдений может быть различной в зависимости от очаговых поражений головного мозга. Если болезнь приняла затяжной характер, то клинико-неврологический контроль будет проводиться реже.

Лейкоэнцефалиты являются одним из вариантов поражения головного мозга, которое носит деструктивный характер. Болезнь имеет прогрессирующее течение и сопровождается постепенным разрушением белого вещества головного мозга. В основе лейкоэнцефалитов лежит либо инфекционно-аллергическая реакция, либо аутоиммунный процесс. В обоих случаях следствием обширной патологии является демиелинизация.

Лейкоэнцефалит Шильдера: применение МРТ диагностики – на видео.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector