Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения возникает в результате нарушений при передаче нервных импульсов в мышцы. Это происходит, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении — месте, где нервные клетки соединяются с контролируемыми мышцами.

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, которые используют нейроны или клетки мозга для передачи информации. Обычно, когда электрические сигналы или импульсы движутся вниз по двигательному нерву, нервные окончания высвобождают нейротрансмиттер, называемый ацетилхолин. Ацетилхолин перемещается из нервного окончания и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами в мышце. Связывание ацетилхолина с его рецептором активирует мышцы и вызывает их сокращение.

При миастении антитела (иммунные белки) блокируют, изменяют или разрушают рецепторы для ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что препятствует сокращению мышц. У большинства больных миастениями это связано с антителами самого ацетилхолинового рецептора. Однако антитела других белков, таких как белок MuSK (Muscle-Specific Kinase), также могут приводить к нарушениям при передаче в нервно-мышечном соединении.

Эти антитела продуцируются собственной иммунной системой организма. Миастения — это аутоиммунное заболевание, потому что иммунная система, которая обычно защищает организм от инородных организмов, ошибочно атакует сама себя.

Тимус — железа, которая контролирует иммунную функцию и может быть связана с миастенией. Расположенная в грудной клетке, железа является наиболее большой в детском возрасте. Она постепенно растет до полового созревания, а затем становится меньше и заменяется жиром. В течение всего детства тимус играет важную роль в развитии иммунной системы, поскольку он ответственен за производство Т-лимфоцитов или Т-клеток, определенного типа лейкоцитов, который защищает организм от вирусов и инфекций.

У многих взрослых, страдающих миастенией, тимусная железа остается большой. Люди, страдающие этим заболеванием, как правило имеют кластеры иммунных клеток в их тимусной железе, подобной лимфоидной гиперплазии, — заболевание, которое обычно происходит только в селезенке и лимфатических узлах во время активной иммунной реакции. У некоторых больных миастенией развиваются тимомы (опухоли тимусной железы). Тимомы чаще всего безвредны, но они могут стать раковыми.

Тимусовая железа играет значительную роль при развитии миастении, но ее функция еще не полностью понята. Ученые полагают, что вилочковая железа может давать неправильные инструкции для развития иммунных клеток, что в конечном итоге приводит к тому, что иммунная система атакует свои собственные клетки и ткани и продуцирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам — создавая предпосылки для атаки на нервно-мышечную проводимость.

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

ПОДРОБНЕЕ:  Первая помощь при растяжении кисти руки

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

  1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
  2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Хотя миастения может воздействовать на любую скелетную мышцу, наиболее часто поражаются мышцы, которые контролируют движение глаз и век, мимику лица и глотание. Начало расстройства может быть внезапным, и симптомы часто не сразу диагностируются как миастения.

В большинстве случаев первым видимым симптомом является слабость глазных мышц. В других случаях первыми признаками могут быть трудности с глотанием и невнятной речью. Степень мышечной слабости, возникающей при миастении, значительно различается у различных людей, начиная от локализованной формы, ограниченной глазными мышцами (глазная миастения), до тяжелой или общей формы, в которой затрагиваются многие мышцы, иногда включающие мышцы, которые ответственны за дыхание.

К симптомам могут относится:

  • опускание одного или обоих век (птоз);
  • размытое зрение или двоение в глазах (диплопия) в результате слабости мышц, которые контролируют движения глаз;
  • изменение выражения лица;
  • трудности при глотании;
  • сбивчивое дыхание;
  • нарушенная речь (дизартрия);
  • слабость в руках, руках, пальцах, ногах и шее.

Миастенический криз

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро.

Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь.

Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

ПОДРОБНЕЕ:  Причины и первые симптомы микроинсульта — чем отличаются признаки у женщин и у мужчин. Микроинсульт, симптомы, первые признаки у женщин

На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать.

Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки.

В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

– опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

– двоение в глазах;

– обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

– начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

– динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

– вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

– мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

– слюнотечение;

– затруднения в удерживании головы;

– трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

– паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

– удушье;

– сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

– холодный пот;

– иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

– потеря сознания;

– сухость кожи;

– скачки артериального давления;

– расширение зрачков;

– острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

– легкой;

– средней;

– тяжелой;

– молниеносной.

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц.

Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту.

Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

– проблемы с вилочковой железой;

– некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

– тиреотоксикоз;

– энцефалит летаргический.

– острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

– операции;

– сильный психологический стресс;

– высокая физическая нагрузка;

– прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

– гормональные нарушения;

– пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику.

Это затрудняет верную диагностику, но еще больше – лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют.

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

– у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

– прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов).

Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается.

Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает.

Эпидемиология

Миастении Гравис подвержены как мужчины, так и женщины и встречается у всех расовых и этнических групп. Болезнь чаще всего затрагивает молодых взрослых женщин (до 40 лет) и мужчин (более 60 лет), но она может возникать в любом возрасте, включая детский возраст. Миастения не наследуется, и она не заразна. Иногда болезнь может встречаться у более чем одного члена одной семьи.

ПОДРОБНЕЕ:  Синдром длительного сдавливания (сдс): как оказать первую помощь

Хотя миастения не наблюдается у младенцев, плод может получать антитела у матери, страдающей миастенией, — состояние, называемое неонатальной миастенией. Как правило, неонатальный миастения является временным явлением, и симптомы ребенка обычно исчезают через два-три месяца после рождения. Редко у детей здоровой матери может развиться врожденная миастения.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Физическое и неврологическое обследование. Врач первоначально подвергает анализу историю болезни человека и проводит физическое обследование. При неврологическом обследовании врач испытывает мышечную силу, координацию, чувство осязания и определяет есть ли нарушения движения глаз.

Эдрофоний. В этом тесте используются инъекции хлорида эдрофония для уменьшения в кратчайшие сроки слабости у больных миастенией. Препарат блокирует распад ацетилхолина и временно увеличивает уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Он обычно используется для тестирования мышечной слабости.

Анализ крови. Большинство больных миастенией имеют аномально повышенные уровни антител к ацетилхолиновым рецепторам. Второе антитело, называемое антителом MuSK, было обнаружено у примерно половины людей с миастенией, у которых нет антител к ацетилхолиновым рецепторам. Анализ крови также может обнаружить это антитело. Однако у некоторых больных миастенией ни одно из этих антител не присутствует. Эту миастению называют серонегативной (отрицательной) миастенией.

Электродиагностика. Диагностические тесты заключаются в повторяющейся стимуляции нерва, которая неоднократно стимулирует нервы человека небольшими импульсами электричества для утомления определенные мышцы. Мышечные волокна при миастении, как и при других нервно-мышечных расстройствах, также не реагируют на повторную электрическую стимуляцию по сравнению с мышцами здоровых людей.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ), считается самым восприимчивым тестом на миастению, она обнаруживает нарушение передачи нервно-мышечной проводимости. ЭМГ может быть очень полезной при диагностировании легких случаев миастении, когда другие тесты не показывают аномалий.

Диагностическая визуализация. Диагностическое изображение грудной клетки с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) может идентифицировать наличие тимомы.

Легочная функция. Измерение силы дыхания может помочь предсказать, может ли дыхание потерпеть неудачу и привести к миастеническому кризису.

Поскольку слабость является распространенным симптомом многих других заболеваний, диагноз миастении нередко отсрочивается (иногда до двух лет) у людей с умеренной мышечной слабостью или у людей, слабость которых ограничена лишь несколькими мышцами.

Миастенический криз — это состояние, требующее неотложной медицинской помощи, которая возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, ослабляются до такой степени, что люди нуждаются в искуственной вентиляции легких, чтобы помочь им дышать.

Примерно от 15 до 20 процентов больных миастенией страдают, по крайней мере, одним миастеническим кризом. Это состояние обычно требует немедленной медицинской помощи и может быть вызвано инфекцией, стрессом, хирургией или неблагоприятной реакцией на лечение. Однако до половины людей могут не иметь явной причины их миастенического криза.

Лечени миастении

На сегодняшний день миастения может эффективно лечиться. Существует несколько методов лечения, которые помогают уменьшить мышечную слабость.

Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто является ненормальной у лиц с миастениями) может уменьшить симптомы и может вылечить некоторых людей, возможно, путем перебалансирования иммунной системы. Недавнее научное исследование, показало, что тимэктомия эффективна как для больных с тимомой, так и для тех, у кого не обраружены опухоли.

Антихолинэстеразные препараты. Лекарства для лечения заболевания включают в себя антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют распад ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную проводимость и увеличивают мышечную силу.

Иммунодепрессанты. Данные препараты улучшают мышечную силу, подавляя продукцию аномальных антител. К ним относится преднизон, азатиоприн, микофенолят мофетил, такролимус и ритуксимаб. Препараты могут вызывать значительные побочные эффекты, их прием должнен тщательно контролироваться лечащим врачом.

Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин. Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У больных могут иметься антитела в плазме (жидкий компонент в крови), которые атакуют нервно-мышечные узлы. Данные процедуры позволяют удалять деструктивные антитела, хотя их эффективность обычно продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев.

Плазмаферез — процедура, использующая аппарта для удаления вредоносных антител в плазме и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.

Внутривенный иммуноглобулин представляет собой высококонцентрированную инъекцию антител здоровых доноров, которые временно изменяют способ функционирования иммунной системы. Он работает путем связывания с антителами, которые вызывают миастению и удаляют их из кровообращения.

При лечении большинство больных миастенией показывают значительные улучшения силы мыш. Лечение может позволить вернуться больному к нормальной или почти нормальной жизни. Иногда сильная степень слабости при миастении может вызвать респираторную недостаточность, которая требует немедленной неотложной медицинской помощи.

Некоторые случаи миастении могут перейти в ремиссию — временную или постоянную — и мышечная слабость может полностью исчезнуть, а прием лекарств можно прекратить. Стабильные, длительные полные ремиссии являются целью тимэктомии и могут возникать у примерно 50 процентов людей, которые проходят эту процедуру.

А ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector