Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Причины малой хореи

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Главный возбудитель недуга — гемологический стрептококк группы А. Данный стрептококк хорошо знаком всем родителям, так как именно он виноват в возникновении у ребенка ангины или иных инфекционных недугов верхних дыхательных путей (ВДП).

Считается, что ребенок, заболевший инфекционным заболеванием ВДП, сразу переходит в группу риска, как потенциальный пациент с диагнозом хорея.

Тем не менее несмотря на то что данная причина является одной из основных, есть еще ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной болезни, в том числе:

  • наследственность;
  • ревматические болезни в организме;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • наличие кариозных образований на зубах;
  • пониженный иммунитет;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • детский церебральный паралич;
  • недостаточное кровоснабжение.мозга

Это далеко не полный перечень причин, которые могут спровоцировать хорею. Следует знать, что наиболее подвержены данному заболеванию дети в возрасте от 5 до 15 лет ввиду происходящих в их организме гормональных перестроек. Особенно страдают от болезни девочки, так как у них концентрация гормональных всплесков превышена в несколько раз.

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка.

Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ — одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

  • генетическую предрасположенность;
  • нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
  • гормональные сбои;
  • слабую иммунную систему;
  • развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
  • зубной кариес;
  • худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз).

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины , фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм . Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях.
Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

  • инфекции:
    • коклюш;
    • менингит;
    • боррелиоз;
    • вирусный энцефалит;
    • нейросифилис;
  • аутоиммунные патологии:
    • рассеянный склероз;
    • ревматизм;
    • красная волчанка;
    • антифосфолипидный синдром;
    • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
  • обменные (метаболические) расстройства:
    • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
    • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
    • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
    • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
    • гипокальциемия — расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
    • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
    • расстройство аминокислотного обмена — гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
  • непосредственные повреждения головного мозга:
    • новообразования;
    • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения:
    • атеросклероз церебральных сосудов;
    • инсульты;
    • гипоксическая энцефалопатия;
  • отравления токсическими веществами — ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.
  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.
  • Хорея Гентингтона.
    Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея.
    Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных.
    Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.
  • Наследственное заболевание: хореические движения присутствуют в качестве основного симптома при хорее Гентингтона (“ пляска святого Витта”). Это генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными (вспыльчивость) нарушениями.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона: наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди. При этом медь накапливается в печени (вызывая ее воспаление), роговице (откладываясь в виде бурых пятен Кайзера-Флейшера) и базальных ганглиях головного мозга, отвечающих за регуляцию тонуса и координации движений (при этом развиваются хореические гиперкинезы).
  • Детский церебральный паралич (ДЦП): врожденное нарушение работы центральной нервной системы, которое кроме нарушений мышечного тонуса (гипертонус, торсионная дистония) может проявляться хореей.
  • Длительное применение антипсихотиков (также называют нейролептиками, применяются в психиатрии): как побочный эффект от терапии хореические движения развиваются при достаточно длительном применении этих препаратов. С учетом того, что подобные лекарственные препараты зачастую используют на протяжении очень длительных периодов, хореические гиперкинезы – одно из основных осложнений терапии антипсихотиками (также называют “ тардическими гиперкинезами”, т.е. поздними).
  • Злоупотребление некоторыми препаратами от тошноты.
  • Инфекционные заболевания: т.н. хорея Сиденгама (“ малая хорея”) развивается у детей, перенесших стрептококковую ангину (бактериальное воспаление лимфоидного кольца глотки). Проявляется непроизвольным гримасничаньем, высовыванием языка, эмоциональной неустойчивостью.
  • Хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга: хорея развивается при множественных очагах сосудистого повреждения преимущественно в области базальных ганглиев.
  • Васкулиты головного мозга (воспаление сосудов): чаще всего развивается при системных заболеваниях соединительной ткани (например, при системной красной волчанке – заболевании, при котором собственный иммунитет атакует ядра собственных клеток, что выражается в поражении кожи, сосудов и многих других тканей организма).
  • Гормональные нарушения: например, гипопаратиреоз (недостаток гормонов паращитовидных желез).
  • наследственность;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания (энцефалит, стрептококк, коклюш);
  • частые ангины;
  • респираторные заболевания;
  • ревматизм;
  • психологическая травма;
  • снижение иммунитета;
  • хронический гайморит и тонзиллит;
  • высокая возбудимость нервной системы.
  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея.
    Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных.
    Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.
  • наследственность;
  • детский церебральный паралич;
  • частые ангины;
  • респираторные заболевания;
  • ревматизм;
  • психологическая травма;
  • снижение иммунитета;
  • инфекции:
    • коклюш;
    • менингит;
    • боррелиоз;
    • вирусный энцефалит;
    • нейросифилис;
  • аутоиммунные патологии:
    • рассеянный склероз;
    • ревматизм;
    • красная волчанка;
    • антифосфолипидный синдром;
    • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
  • обменные (метаболические) расстройства:
    • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
    • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
    • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
    • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
    • гипокальциемия — расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
    • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
    • расстройство аминокислотного обмена — гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
  • непосредственные повреждения головного мозга:
    • новообразования;
    • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения:
    • атеросклероз церебральных сосудов;
    • инсульты;
    • гипоксическая энцефалопатия;
  • отравления токсическими веществами — ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Симптомы заболевания

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • слабая иммунная система;
  • проблемы с зубами (невылеченный кариес);
  • наличие ревматических патологий в организме;
  • ДЦП;
  • нарушения работы эндокринной системы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ:

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

  • Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
  • При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
  • Крайняя неусидчивость.
  • Пониженный мышечный тонус.
  • Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
  • Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
  • Часто – пониженное артериальное давление.
  • Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
  • Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
  • Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

  1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
  2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
  3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

  • Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
  • Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
  • Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше
, если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологического
белка
, который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Симптомы хореи у ребенка

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного. Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Основные симптомы малой хореи — это формирование у больного гиперкинезов различной интенсивности.

Так как поражается нервная система, то помимо гиперкинезов у маленького пациента диагностируются следующие клинические проявления болезни:

  • неконтролируемые движения конечностями (особо проявляется во время письма или рисования);
  • гримасничество;
  • регулярные и неконтролируемые почесывания малыша, невозможность спокойно сидеть на одном месте, необходимость что-то трогать на теле и т. п.;
  • невнятность речи (в особо тяжелых случаях может проявиться полной потерей речи);
  • выкрикивание каких-то слов или звуков;
  • капризность;
  • обидчивость;
  • тревожное состояние;
  • снижение тонуса мышц;
  • при поднимании малыша за плечи, голова, словно утопает в плечах (происходит своего рода вжимание головы в шею);
  • невозможность поднять руки вверх ладонями внутрь (ребенок поднимает их ладонями наружу);
  • невозможность высунуть язык при закрытых глазах;
  • посинение ступней и кистей;
  • холодные конечности;
  • пониженное давление.

У взрослых, которые в детском возрасте перенесли данное заболевание может быть диагностирован порок сердца.

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

  1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
  2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
  3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
  4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
  5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

  1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
  2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

  1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
  2. «Симптом дряблых плеч» — когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
  4. «Хореическая кисть» — при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

1. гиперкинезы (непроизвольные и неконтролируемые мышечные движения);

2. раскоординация (нарушение координации движений);

3. гипотония (мышечная слабость);

4. резкая смена настроения.

В первую очередь ребенка обуревает рассеянность, плаксивость и обидчивость. В движениях теряется четкость и скоординированность. У детей школьного возраста ухудшается почерк, у дошкольного возраста – рисунки теряют четкость. Ребенок начинает неаккуратно есть, возникают сложности с удерживанием предметов, улавливаются гримасы на лице.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Ревматические поражения внутренних органов после хореи могут проявляться спустя очень длительное время, вплоть до нескольких лет.

Нарушения движений конечностей проявляется в беспорядочных содроганиях из-за поражения мышц. Движения абсолютно непроизвольны, но усиливаются при дополнительных раздражителях и прекращаются, когда ребенок засыпает. Подергивания прогрессируют достаточно быстро, а на пике болезни создается впечатление, что ребенок находится в постоянном движении.

ПОДРОБНЕЕ:  Лечение саркоидоза легких

Ноги, руки, плечи – все охвачено бессмысленными и ненужными сокращениями. Ребенок не может нормально ходить, стоять, у него нарушается речь. Осознанные движения быстротечны и практически не ощутимы (сжатие руки, удерживание предметов и т.д.). Параллельно с подергиваниями отмечается мышечная гипотония, т.е. при поднятии больного лежа, взяв подмышки, плечи непроизвольно откидываются назад, обмякая.

При развитии хореи в легкой форме, основным признаком является не расстройство движений, а именно гипотония, что сразу воспринимается как парез. Также отмечается неконтролируемая смена настроения без причины: ребенок становится легко ранимым, смех быстро сменяется плачем или раздражительностью.

Если в процессе болезни поражается диафрагма, то отмечается симптом Черни или «парадоксальное дыхание». Проявляется это втягиванием брюшной стенки на вдохе, вместо нормального выпячивания.

Как правило, болезнь протекает без повышения общей температуры тела. Возможна лихорадка при обострении ревматических воспалений внутренних органов.

Длится заболевание около 7-10 недель, но может и затягиваться до 4-х месяцев. Нередки рецидивы, а также регулярная смена ремиссий ухудшением состояния здоровья.

Прогноз, как правило, благоприятный и больной обычно выздоравливает. Отмечается некоторая зависимость от скорости развития клинических признаков: чем медленнее проявляются симптомы болезни и чем глубже поражения мышц, тем дольше будет идти выздоровление. Рецидивы отмечаются после ангин и ревматических обострений.

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

В самом начале заболевания симптомы практически незаметны. Родители расценивают гримасы ребенка, как шалости. Затем появляются непроизвольные движения руками и ногами. Существуют основные проявления болезни:

  • быстрое и размашистое подергивание конечностей;
  • внезапная смена настроения;
  • нарушение походки;
  • подергивание мышц лица и шеи;
  • кивание головой;
  • нарушение сна;
  • судорожные припадки;
  • изменение почерка;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушение эмоций (беспричинный смех или плач);
  • ухудшение памяти и внимания;
  • симптом Гордона (при вызывании коленного рефлекса, нога больного некоторое время остается в разогнутом состоянии).

Болезнь протекает в виде атак гиперкинезов. Одним из более распространенных является гиперкинез гортани и языка. Из-за чего нарушается правильная речь и затрудняется глотание. Редко бывает гиперкинез диафрагмы, что влечет за собой прерывистое и неритмичное дыхание. Обычно гиперкинез длится от 3-6 месяцев, редко болезнь может прогрессировать 1-2 года. Также имеет место мышечная гипотония.

  • Непроизвольные быстрые размахивающие движения, чаще в конечностях; также могут присутствовать в шее и туловище, языке, лицевой мускулатуре. Эти движения сравнивают с “ танцевальными”, “ кривляющимися”.
  • Во время сна все проявления исчезают.
  • У детей чаще всего встречается хорея Сиденгама. Она развивается у детей, перенесших стрептококковую ангину (бактериальное воспаление лимфоидного кольца глотки). Проявляется непроизвольным гримасничаньем, высовыванием языка, эмоциональной неустойчивостью.
  • Также у детей могут встречаться такие заболевания, как болезнь Коновалова-Вильсона (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди) и детский церебральный паралич (врожденное множественное нарушение центральной нервной системы).

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

  • больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
  • если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
  • при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
  • если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
  • общий анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография мозга;
  • электрокардиограмма;
  • электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых.

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

  • лабораторные анализы крови;
  • ЭЭГ головного мозга;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • электромиография;
  • ПЭТ головного мозга.

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились подобные непроизвольные движения;
    • были ли подобные симптомы у кого-то в семье;
    • применял ли пациент до появления этих непроизвольных движений какие-либо лекарственные препараты (особенно длительно);
    • болел ли пациент до возникновения симптомов воспалительными заболеваниями глотки (ангина, хронический тонзиллит) и как часто.
  • Неврологический осмотр:
    • оценка имеющихся непроизвольных движений;
    • поиск возможных сопутствующих симптомов (медленные гиперкинезы, выглядящие как червеобразное изгибание рук, туловища; повышение мышечного тонуса, слабость конечностей), в том числе не неврологического характера (увеличение печени, бурое кольцо на роговице глаз и т.п.);
    • наличие интеллектуальных нарушений (могут быть при заболеваниях, проявляющихся хореей – хорее Гентингтона, болезни Вильсона-Коновалова).
  • Анализ крови: признаки воспалительной реакции (повышение скорости оседания эритроцитов, количества белых клеток крови (лейкоцитов)): возможны при васкулитах (воспалении сосудов головного мозга).
  • Оценка баланса меди в организме:
    • количество меди в крови;
    • уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови) в крови: его количество снижено при болезни Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди).
  • Признаки повреждения печени: повышение уровня ферментов печени в крови (печень страдает при болезни Вильсона-Коновалова).
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяет послойно изучить строение головного мозга, оценить сохранность ткани головного мозга в области базальных ганглиев (отвечающих за регуляцию тонуса и координации движений).
  • ЭЭГ (электроэнцефалография): метод оценивает электрическую активность разных участков головного мозга, которая может меняться при различных его заболеваниях.

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

  • Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
  • Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
  • Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
  • Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Среди неврологических патологий у детей иногда встречается синдром Туретта. Болезнь характеризуется наличием вокальных и моторных тиков.

Обзор методов лечения пареза гортани представлен тут. Традиционные и народные методы лечения.

ДЦП — не приговор. При своевременной и систематической реабилитации ребенка можно приспособить к жизни, работе и социуму. Подробно о лечении ДЦП читайте в этой статье .

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Ганглий — это скопление нервных узлов. Воспаление этих узлов называют ганглионитом. Чаще всего болезнь провоцируется другими перенесенными заболеваниями и другими факторами.

Варианты программ по восстановлению детей с ДЦП предложены для ознакомления в следующем материале .

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

  • . Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.
  • сбор анамнеза и анализ жалоб:
    • имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
    • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
    • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.
  • анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.
  • сбор анамнеза и анализ жалоб:
    • имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
    • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
    • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Малая хорея у детей

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Лечение хореи зависит от причины, которая ее вызвала.

  • Применение препаратов, уменьшающих всасывание меди, и диеты с низким ее содержанием при болезни Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди).
  • Применение препаратов, уменьшающих выраженность непроизвольных движений (бензодиазепиновые транквилизаторы и нейролептики) при хорее Гентингтона (генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными нарушениями).
  • Контроль уровня артериального (кровяного) давления, прием препаратов, которые его снижают, при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  • Отказ от приема противорвотных препаратов и антипсихотиков (применяющихся в психиатрии) или уменьшение дозировки этих препаратов.
  • Гормональное лечение при васкулитах (воспалении сосудов головного мозга).
  • Хирургическое разрушение вентролатеральных ядер таламуса (область головного мозга, являющаяся коллектором большинства связей различных отделов мозга): после этого наступает снижение интенсивности непроизвольных движений.

Девочка

Также есть методы, которые можно использовать при хорее любого происхождения:

  • прием витаминов группы В;
  • прием препаратов, улучшающих питание и работу головного мозга (ноотропы, нейротрофики).
  • Стойкий неврологический дефект (непроизвольные движения в теле).
  • Нарушение социальной адаптации (человек не способен заниматься ответственной работой, так как не может контролировать свое тело).
  • Медико-генетическое консультирование при наследственных заболеваниях, вызывающих хорею (болезнь Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди), хорея Гентингтона (генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными нарушениями)): для этого членов пары, планирующих зачатие ребенка, обследуют на наличие генетических нарушений.
  • Контроль артериального (кровяного) давления и уровня холестерина в крови: для профилактики хронического нарушения кровоснабжения головного мозга.
  • Выбрать подходящего врача невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

  • Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
  • Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
  • Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Острое течение хореи излечивается на порядок быстрее вялотекущего, которое может длится до 12 месяцев.

Ребенку нужен покой и длительный сон, для чего в стационаре организовывают «сонные палаты» с тикающими часами или, например, тикающим хронометром, а также с открытыми солнцу окнами. Это проделывается по причине того, что во время сна гиперкинезы целиком устраняются, а ребенок именно в это время может находиться в полном покое.

Показали свою эффективность лечебная физкультура, физиотерапия, а также творческие занятия, где нужно работать пальчиками (вышивание, лепка, вязание, рисование, вырезание и т.п.).

Противоревматические средства;

Антибиотики;

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Препараты, тормозящие нервную возбудимость (нейролептики, антидепрессанты и снотворное);

Гормональные средства;

Витамины группы В.

При недостаточной эффективности лекарственных препаратов с психоэмоциональными перепадами помогает бороться психолог.

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Этиология болезни может быть самой разнообразной. Так, при врожденных патологиях наиболее часто нарушенный синтез одного или нескольких протеинов. Это постепенно приводит к гибели (клеток мозга) и нарушению функции.

Более часто хорея возникает как осложнение других патологических процессов в организме. К примеру, нейротоксические яды, размножение микроорганизмов, разрастание опухолей и травматические повреждения базальных ядер также становятся причиной развития клиники гиперкинетического синдрома.

Антибиотики;

Лечение данного заболевания прежде всего предусматривает постельный режим и тщательный уход за больным. Для снятия нервных, психических симптомов и гиперкинезов назначают седативные, сосудосуживающие препараты и транквилизаторы. Для борьбы с инфекцией прописывают антибиотики, противовоспалительные и гормональные средства.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

При проявлении хореи необходимо контролировать и артериальное давление. Из физиотерапии назначают гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом и электросон.ревматизмом Дабы избежать такого заболевания у детей, необходимо вести здоровый способ жизни, закалять организм, правильно питаться, беречь организм от холода и своевременно лечить все заболевания, в особенности простудные и инфекционные.

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

ПОДРОБНЕЕ:  Шизоаффективное расстройство депрессивный тип: особенности, диагностика, лечение

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Хорея — это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается.

Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга — опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Малая хорея
(ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца.

Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро — с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация.

Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка.

Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона — при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства — потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Темазепам

Хорея беременных
по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной.

Хорея Гентингтона
является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение
. Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен;

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia — пляска) — это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея — один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания.

Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона).

Ревматическая хорея
Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона — см. Гентингтона хорея.

Обычно, когда ребенок заболевает, мама это видит сразу. Но есть заболевания, которое вот так просто отличить от простого баловства или недисциплинированности не получится. Это исключительное заболевание называется «хорея» — за него детей чаще наказывают, чем показывают врачу.

Антибиотики;

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

  • нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
  • антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
  • седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
  • кортикостероиды;
  • НППП;
  • антигистаминные препараты;
  • сосудорасширяющие средства.
  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.
  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.
  • Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
  • Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
  • Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
  • Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного — во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
  • Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Процедуры

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением.
Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Видео на тему

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Хорея малая (хорея Сиденгама) — основная форма ревматического поражения нервной системы у детей. Часто является первым клиническим признаком ревматизма, но может развиваться на фоне латентно текущего заболевания или в его межрецидивный период. Чаще болеют дети в возрасте от 5 до 15 лет (девочки — примерно в 2 раза чаще мальчиков).

Этиология и патогенез X. м. неотделимы от других ревматических поражений. Основную этиологическую роль играет стрептококковая инфекция, которая рассматривается как пусковой механизм заболевания, включающий ряд иммунологических, в частности аллергических механизмов. В формировании патологической реактивности значительная роль принадлежит нарушениям адаптационной системы гипоталамус — гипофиз — надпочечники. Гуморальные и клеточные иммунологические нарушения проявляются повышением титра антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы.

Патологоанатомические изменения носят дегенеративно-токсический и воспалительный характер. Основные изменения локализованы в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка; больше всего страдают мелкие клетки чечевидного ядра. Поражаются также кора, красные ядра, черная субстанция, мозжечок и другие структуры. Отмечаются васкулит с фибриноидным набуханием и гиалинозом сосудистой стенки, дегенеративные изменения нейронов, микроглиальная реакция.

Клиническая картина. Х.м. обычно развивается постепенно на фоне нормальной температуры тела. Фебрилитет у некоторых больных возникает вследствие других ревматических поражений. К начальным проявлениям прежде всего относится церебрастенический синдром. У больных отмечаются раздражительность, легкая возбудимость, эмоциональная неустойчивость.

Постепенно нарастают двигательная расторможенность, неловкость движений, из рук начинают выпадать предметы, у детей школьного возраста значительно ухудшается почерк. Примерно через 1-2 нед появляются гиперкинезы мимических мышц и конечностей. Больной морщит лоб, зажмуривает глаза, вытягивает губы. Хореический гиперкинез в конечностях быстр, стремителен, широко размашист, нестереотипен.

В начальном периоде болезни он больше выражен в проксимальных отделах рук и ног. В покое гиперкинез уменьшается или исчезает, а при волнении, физическом напряжении, утомлении значительно усиливается. В наиболее тяжелых случаях возникает «двигательная буря» — больной все время находится в движении: его подбрасывает, иногда он не может удержаться в кровати, ударяет сам себя, получает множественные ушибы, лишается возможности выполнять целенаправленные движения, не может поднести пищу ко рту, ходить, стоять, сидеть.

Речь становится дизартричной, отдельные слоги или слова произносятся слишком громко, другие шепотом. Однако во многих случаях гиперкинезы при X. м. выражены нерезко и их приходится выявлять специальными приемами. При этом наиболее проста и удобна проба Юрацкой и Шанько: ребенку, находящемуся в позе Ромберга, предлагают вытянуть руки, развести пальцы, закрыть глаза и высунуть язык.

Постоянным признаком заболевания является мышечная гипотония, вплоть до атонии при мягкой хорее. В этих случаях становятся невозможными активные движения и реализация гиперкинеза. Возникает клиническая картина псевдопараличей. В отдельных случаях ребенок даже не может удерживать голову. Появление у больных X. м.

Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией могут наблюдаться психотические нарушения с бредом, галлюцинациями, двигательными возбуждениями. Эти больные нуждаются в госпитализации в психиатрическое отделение.

При Х.м. отмечаются и другие неврологические симптомы, например симптом «глаз и языка», когда больной не может одновременно держать закрытыми глаза и высунутым язык; симптом Черни — нарушение синергических движений диафрагмы и межреберных мышц при дыхании, в связи с чем при выдохе западает брюшная стенка.

Происходят изменения сухожильных рефлексов (при мягкой хорее они не исчезают); коленные рефлексы бывают маятникообразного характера или при их вызывании нога застывает в фазе разгибания в коленном суставе. Иногда отмечается гипертензионный синдром, сопровождающийся головной болью, рвотой, небольшими изменениями глазного дна.

Доброкам

У большинства больных Х.м. определяются функциональные изменения сердечной деятельности, которые в дальнейшем быстро исчезают. У некоторых больных имеется миокардит или эндокардит, в связи с чем больные нуждаются в кардиологическом обследовании. При рецидивирующем течении X. м. изменения в сердце возникают чаще и выражены грубее, чем при дебюте заболевания.

При правильном режиме и лечении X. м. продолжается около 2 мес, мягкая хорея затягивается до 5-6 мес. При более остром развитии и выраженных гиперкинезах регресс симптомов идет быстрее, чем при подостром развитии и негрубо выраженных неврологических нарушениях. Примерно у половины больных X. м. протекает с рецидивами, которые чаще возникают через 1-2 года, у отдельных больных наблюдаются многократные рецидивы через небольшой промежуток времени (непрерывно рецидивирующее течение).

Лечение. Основными принципами терапии является сочетание противоревматических средств с седативными препаратами. Устанавливается постельный режим, устраняются психотравмирующие факторы, обеспечивается полноценное питание. Из противоревматических средств дают салицилаты, бутадион, бруфен в возрастных дозах.

Средняя продолжительность лечения этими препаратами 4 нед. Назначают также пенициллин и ампициллин в обычных дозах. Показаны антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, фенкарол и др.), причем целесообразно каждые 7-10 дней производить смену препараты. При малой эффективности терапии и в случае рецидивов показаны глюкокортикоиды (преднизалон, дексазон, дексаметазон);

максимальную дозу этих препаратов дают в течение 7-10 дней. Общая продолжительность лечения 40 дней. Показаны большие дозы аскорбиновой кислоты (0,1-0,2 г 2-3 раза в день), витаминов группы В. Назначают седативные средства: бромиды, препараты валерианы, фенобарбитал, фенибут. При выраженных гиперкинезах на несколько дней назначают галоперидол, аминазин.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) — это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Галоперидол

Профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития основного заболевания, пациентам с наследственными формами болезни рекомендуется в дальнейшем не планировать детей.

Профилактика вторичных форм заболевания:

  • общее оздоровление организма;
  • своевременная антибиотикотерапия бактериальных инфекций;
  • выявление и лечение метаболических нарушений;
  • приём медикаментов только по назначению и в дозировках, указанных врачом;
  • лечение эндокринных и сосудистых патологий;
  • избегание вредного воздействия токсических веществ на организм.

Женщинам, перенёсшим в детстве малую хорею, не рекомендуется рано беременеть.

Хорея — патология, требующая длительного лечения и терпения. Применив в полном объёме все доступные на сегодняшний день методы терапии, можно достичь значительных успехов в ликвидации неприятных симптомов и повышении качества жизни.

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения
детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений
.

Тетрабеназин

Неблагоприятный прогноз
возможен при следующих факторах:

  • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
  • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
  • игнорирование первых симптомов малой хореи;
  • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности.
Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Если у одного из родителей выявлена стрептококковая инфекция, то терапию необходимо осуществить в полном объеме. После рождения ребенка профилактику хореи надо начинать с первых дней его жизни.

Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Толперизон

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

  1. Порок сердца.
  2. Аортальная недостаточность.
  3. Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

  • своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
  • полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея
(хорея
Сиденгама, малая хорея) — редкое постинфекционное осложнение
тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим
стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными
движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас
Сиденгам (1624-1689) — талантливый английский исследователь и
проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли,
впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его
осталось навеки связанным с этой формой болезни: «…в основном хорея
святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.

изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее
пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем
похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта
болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той
же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части
тела и изменяют позу и локализацию подергиваний…

Т.
Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но
описал основные клинические симптомы заболевания, такие как
разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей,
мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин —
«пляска святого Витта» — стал широко применяться для обозначения острой
хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т.

Дексаметазон

Парацельс
(1493-1541) описал «thorea naturalis»
как необычное хореиформное
заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»),
распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин
применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной
религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей,
торсионной дистонии. В 1894 г. В.

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез.
Ревматическое
происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а
к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время
заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея
манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами.

При
иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают
повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку
группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим
механизмом развития заболевания является развитие перекрестного
аутоиммунного ответа.

При этом образуются перекрестные антитела к
мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов
субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании
иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с
продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой
инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен
молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей
обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в
патогенезе заболевания до конца не изучена.

Пирацетам и Фенибут

Клинические проявления.
Малая
хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ
(кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным
проявлением болезни.

Обычно манифестными
симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения
(повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость
движений и трудности при письме. «…Ребенок с хореей Сиденгама будет
трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз
за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он
«строил рожи» бабушке».

Непроизвольные
движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в
20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в
мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны
и усиливаются только при вол-

нении. По
мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные
непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой
стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются,
исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях
заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной
гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и
складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только
одностороннего.

При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем
отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых
случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми
симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные
расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается
кардит.

  • Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
  • Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
  • Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
  • Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного — во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
  • Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.
Хорея Гентингтона у пациента

Человек с прогрессирующей формой хореи становится полностью зависим от окружающих

Болезнь хорея Гентингтона – что это?

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице.

Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Амантадин

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.
ПОДРОБНЕЕ:  Стенки желчного пузыря утолщены лечение

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Болезнь Гентингтона
– это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений
    , которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса
    и развития парезов;
  • перепадов настроения
    , депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона
получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи
, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок
не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер
, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Несмотря на то, что хорея
– наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП
    , перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы
    головного мозга;
  • ревматические
    заболевания;
  • довольно редкий
    врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди
    , которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона,
то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона
нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания. Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей,
может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Малой хореей называют гиперкинез
, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея
, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные
– ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи
– размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Резерпин

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

  1. Эмоциональная лабильность
    , неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы
    , которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
  2. Нарушение памяти
    в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
  3. Гиперкинез лицевой мускулатуры
    делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
  4. Депрессия при хорее
    носит выраженный
    прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
  5. Деменция развивается на поздних стадиях
    , когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
  6. Вредные привычки, такие как алкоголизм
    , при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Как уже было сказано, наследование хореи происходит по аутосомно-доминантному принципу, и больные дети рождаются в половине случаев, если болен один из родителей, и в 75%
, если больны оба.

Поскольку ген хореи доминантный, то рано или поздно он проявляется
у каждого своего носителя. При классическом варианте хореи есть вероятность того, что пациент погибнет от других причин раньше, чем у него разовьётся хорея, но больными могут оказаться его дети.

Наиболее эффективными лекарствами при хорее считаются нейролептики
– они препятствуют развитию гиперкинезов и имеют антипсихотический эффект. Также рекомендуется санаторно-курортное лечение, выполнение физических упражнений, позволяющих пациенту лучше контролировать гиперкинезы.

Откуда берется?

Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно
в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

Топирамат

Спровоцировать
хорею у ребенка могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Дефицит веса или астеничность.
  3. Отсутствие своевременной терапии .
  4. Наличие инфекции в организме.
  5. Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
  6. Последствия гормональных сбоев в организме.
  7. Критично низкий уровень иммунитета.
  8. Последствия психологических травм.
  9. Чрезмерная чувствительность нервной системы.
  10. Наличие у ребенка хронического или .
  11. Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Формы

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, мышечная гипертония.

У беременных хорея — это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

  • наследственные формы.
    Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях.
    Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы.
    Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.
Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей
.

Супрастин

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени.
Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды
:

  • вялотекущее заболевание;
  • паралитическая форма;
  • псевдоистерический тип.
  • наследственные формы.
    Сюда относят . Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях.
    Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы.
    Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

  • болезнь Леша-Найхана;
  • доброкачественную форму наследственной хореи;
  • хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • черепно-мозговая травма;
  • добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
  • атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
  • туберкулезный менингит;
  • системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
  • влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
  • психические расстройства;
  • болезни Ли;
  • гипертиреоз;
  • болезнь Фабри;
  • фенилкутонурия;
  • мукополисахаридозы;
  • болезнь Коновалова-Вильсона;
  • гипокальциемия;
  • болезнь Нимана-Пика.

Осложнения и последствия хореи у ребенка

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения
будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями
малой хореи могут стать следующие состояния:

  • приобретенные ;
  • нарушение функций коры головного мозга;
  • аортальная недостаточность;
  • регулярные мышечные ;
  • митральный ;
  • нарушение социальной адаптации;
  • стойкие неврологические отклонения.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

Как уже было отмечено, что по одним клиническим признакам сразу определить болезнь сложно, особенно в начале появления. В процессе прогрессирования заболевания опытный педиатр ставит диагноз быстро и безошибочно.

С данным заболеванием обращаются к детскому неврологу (или к нему отправляет педиатр). Врач тщательно изучает анамнез, осматривает ребенка и проводит ряд диагностических манипуляций (анализ крови и неврологические тесты). По анализу крови определяют наличие стрептококковой инфекции и потенциальное ревматическое поражение организма.

Электроэнцефалограмма, компьютерная или магниторезонансная томографии для анализа работы головного мозга;

Анализ спинномозговой жидкости;

Электромиография для определения нарушений работы скелетных мышц.

Обязательно хорею дифференцируют от дисметаболических энцефалопатий, классических тиков и вирусных энцефалитов.

— «глаза и язык Филатова» или «язык хамелеона»
(больной не может держать высунутый язык с закрытыми глазами);

— феномен Гордона
(во время проверки коленного рефлекса голень опускается после подъема спустя лишь несколько секунд, застывая в воздухе и делая несколько махов перед тем, как остановиться);

— симптом «пронатора»
(при подъеме над головой ладоней, формируя руками полукруг и кистями свечу, отмечается невольное выворачивание ладоней наружу);

— «хореическая кисть»
(вытянутые кисти рук сгибаются в лучевых и запястных суставах с разогнутыми пальцами и прижатым к ладони большим пальцем);

— синдром «дряблых плеч»
(при подъеме больного подмышки, отмечается некоторое утопание головы в плечи).

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца.

Это объясняет первые которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами.

1. Хорея часто проявляется после скарлатины, гриппа и ангины, поэтому дети после болезни должны быть под маминым внимательным контролем.

2. Следует незамедлительно обращаться за консультацией к врачу, если были замечены перепады настроения, подергивание мышц или нескоординированность движений.

3. При постановке диагноза предписания врачей должны соблюдаться неукоснительно.

Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.

Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).

Распространенность. Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Патологическая анатомия
. Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин. Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы — очаги капиллярофиброза (рис. 1).

В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются
эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков — неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.

В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо. Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.

При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис. 3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными.

При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи. По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.

Патогенез
малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus.

Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис. 4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность.

Рис. 4. Пальцевая плетизмограмма больной малой хореей. Выраженная волнообразность кривой. Низкий сосудистый тонус. Глубокие реакции в ответ на раздражение холодом.

Течение и симптомы
. Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей.

Малая хорея — первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет. У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться.

Хорея у детей. Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения Малая хорея у детей

У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена. Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.

Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения — неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног.

Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет. Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век — невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни).

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector