Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

Введение

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволило в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Согласно обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 75-85% больных, страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. Точная статистика этой болезни в России отсутствует. Во-первых, не все врачи широко ознакомлены с современной Международной классификацией эпилепсии.

В связи с этим, в статистику эпилепсии не вошли такие диагнозы, как “эпилептиформный синдром”, “судорожный синдром”, которые не употребляются ни в одной стране мира и, по сути, являются тем же заболеванием – эпилепсией. Во-вторых, в нашей стране люди эпилептики наблюдаются как неврологами, так и психиатрами, что значительно искажает статистику. Во всех странах мира эпилепсия – неврологическое заболевание.

В течение последнего десятилетия происходит очень быстрое накопление новых знаний по проблеме эпилепсии. Как экспериментальные, так и клинические исследования способствовали более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания. Новые методы исследования значительно изменили наши возможности в диагностике эпилепсии и выявлении этиологических факторов заболевания. Кроме того, большие достижения были сделаны в разработке подходов к медикаментозному и хирургическому лечению.

Общие сведения

Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей

Первые упоминания про абсанс датируются 1705 годом. Термин был введён в широкое употребление в 1824 г. Абсанс в переводе с французского значит «отсутствие», что точно характеризует основной симптом — отключение сознания. Среди специалистов в области эпилептологии и неврологии распространено синонимичное название «petit mal» — малый припадок.

Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов. При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.

Абсанс

Абсанс

Классификация

Абсанс может иметь различный характер, сопровождаться мышечными и двигательными расстройствами. Это легло в основу общепринятого разделения абсансных эпизодов на:

  • Типичный (простой) — происходит отключение сознания, длительностью до 30 сек. Другие симптомы отсутствуют. Вспышка света, громкий звук способны прекратить приступ. При лёгких формах больной может продолжать начатую до пароксизма активность (действие, разговор), но делает это замедлено. Типичный абсанс характерен для идиопатической эпилепсии.
  • Атипичный (сложный) — выключение сознания сопровождается изменениями мышечного тонуса, двигательной активностью. Продолжительность в среднем 5-20 сек. Приступы типичны для симптоматических эпилепсий. В зависимости от вида мышечно-двигательного компонента различают атонический, миоклонический, тонический, автоматический абсанс.

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

1. Фокальную эпилепсию  у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:

  • простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
  • сложными (с нарушением сознания)
  • с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)

2. Генерализованную эпилепсию  у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:

  • абсансами (типичными, атипичными)
  • клоническими припадками
  • тонико-клоническими припадками
  • миоклоническими припадками
  • атоническими припадками

3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Эпилепсия — хроническое заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Проявляется она в возникновении внезапных приступов, сопровождающихся судорогами. Приступы происходят из-за того, что в разных отделах мозга человека возникают очаги спонтанного возбуждения, что приводит к нарушениям двигательной, чувствительной, мыслительной функций. Нарушается вегетативная деятельность.

По источникам возбуждения эпилептические припадки относят к разным группам. Выделяют 2 категории припадков:

  • первично-генерализованные, двусторонние, включают тонико-клонические приступы и абсансы;
  • парциальные — наиболее распространенные, которые могут протекать как без нарушения сознания, так и с изменением сознания.

Также эпилептические припадки делят на судорожные и бессудорожные. Судорожные бывают большие и малые.

Бессудорожные делятся на:

  • аффективные;
  • нейролептические;
  • абсансы;
  • психосенсорные и др.

Абсансы — эпилептические припадки особого рода. Они не сопровождаются судорогами, представляют собой временное резкое отключение сознания. Физическая деятельность человека приостанавливается, взгляд фиксируется в одной точке. По завершении приступа больной продолжает прерванное занятие, не замечая произошедшего перерыва. Возможна потеря памяти.

Часто родители не замечают признаков заболевания, считая такие «зависания» чертой характера ребенка. Задумчивость, погруженность в себя трудно отличить от болезненного отключения. Абсансы подразделяются на несколько видов:

  1. Эпилептический — сопровождается запрокидыванием головы, нарушением равновесия, закатыванием зрачков. Приступ длится от 5 секунд до минуты, может повторяться многократно в течение дня.
  2. Миоклонический — представляет собой кратковременную потерю сознания. Возможны двусторонние судороги лица, верхних или нижних конечностей.
  3. Атипичный абсанс нарастает постепенно, человек теряет сознание на более продолжительный срок. Как правило, эта форма заболевания сопровождается отклонениями в функционировании ЦНС (умственной отсталостью).
  4. Типичный — потеря сознания на короткий отрезок времени. Человек замирает в неподвижности, выражение лица сохраняется естественное. По окончании приступа человек не помнит о перерыве. Типичный абсанс характерен для детской эпилепсии.
  5. Сложный — сопровождается повышением мышечного тонуса, глаза закатываются, тело напрягается и выгибается. Возможно падение из-за потери сознания. Длится приступ до минуты, чаще бывает у детей 4-5 лет.

Определение. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Представленное определение содержит два важных положения.

Во-первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии. Во-вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение – рефлекторные формы). По определению фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.

Классификация. Проявления эпилепсии крайне разнообразны, что уже с самого начала изучения заболевания затрудняло создание единой классификации. Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов (табл.1).

Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые. Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга.

Например, клонические судороги одной половины лица и руки (фациобрахиальные приступы) обычно указывают на наличие эпилептического очага в средне-нижних отделах передней центральной извилины; обонятельные галлюцинации – в области крючка; фотопсии – в коре затылочной доли и т.д. В том случае, если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

В классификации уточнено понятие простых и сложных парциальных приступов. Ранее сложные парциальные приступы определялись как пароксизмы с изменением сознания, а простые – без изменения. Согласно классификации Киото, под сложными парциальными приступами следует понимать пароксизмы не с изменением, а с полным выключением сознания.

Следовательно, по современной классификации все приступы, протекающие с явлениями деперсонализации, сновидными состояниями, когнитивными расстройствами и пр., относятся не к сложным, а к простым парциальным, так как сознание пациента во время данных пароксизмов изменено, но не выключено и сохраняется память о приступах.

Также классификация 1981 года предусматривает, что у одного пациента может быть несколько различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично-генерализованный. Из классификации изъят термин «полиморфные приступы», который не несет какой-либо информации и не рекомендуется к употреблению. Таким  образом, классификация Киото является на данном этапе наиболее полной систематизацией эпилептических приступов.

С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео-ЭЭГ-мониторинга, развитием нейро-радиологических методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ), молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый  ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз.

Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия. Другие – доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая (в младенчестве), юношеская абсанс эпилепсия – выделены лишь в последние годы. Данные формы эпилепсии, или по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечениеhttps://www.youtube.com/watch?v=5LsQHy7WK3c

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации “эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний”. Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира (табл. 2).

1. Принцип локализации:

  • локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;
  • генерализованные формы;
  • формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

2. Принцип этиологии:

  • симптоматические,
  • криптогенные,
  • идиопатические.

3. Возраст дебюта приступов:

  • формы новорожденных,
  • младенческие,
  • детские,
  • юношеские,
  • взрослых.

4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

  • абсансы,
  • миоклонические абсансы,
  • инфантильные спазмы и др.

Причины возникновения

Главными причинами возникновения эпилепсии у детей являются врожденные структурные дефекты развития головного мозга во внутриутробном периоде при закладке головного мозга (фетопатии) и повреждение сформированных нервных клеток на более поздних стадиях развития плода (эмбриопатии).

К врожденным патологиям, способствующим проявлению симптомов эпилепсии относятся микроцефалия, гидроцефалия, кисты и другие врожденные аномалии ЦНС.

Также немаловажным фактором развития абсансной эпилепсии у детей и подростков является наследственная обусловленность развития заболевания и незрелость (нестабильность) регуляторных механизмов соотношения процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга.

Поэтому значительное влияние на возникновение судорожной готовности нейронов и возникновении эпилептических очагов имеют гормональные или метаболические расстройства на фоне прогрессирования соматических заболеваний, травмы, интоксикации (отравления, тяжелые инфекционные заболевания), длительные стрессы и переутомления.

Установлено несколько причин возникновения заболевания, но самая главная из них – наследственная, когда патологии центральной нервной системы носят врожденный характер.

Нарушения происходят еще при внутриутробном развитии, это может быть образование кист, макроцефалия (увеличенный объем и масса головного мозга) и микроцефалия (тело ребенка растет, а голова и мозг – нет).

Развитие абсанса идет из-за нарушений нервной системы человека. Это может быть обусловлено нарушениями на гормональных уровнях, черепно-мозговыми травмами, присутствием каких-либо инфекций в организме человека, сильной интоксикацией.

По теме

Помимо этого, есть еще ряд причин, которые способствуют развитию заболевания:

  • Несоблюдение режима дня (ребенок недосыпает либо проявляет повышенную активность).
  • Внешние причины (переохлаждение, перегрев, и прочие).
  • Частые яркие световые вспышки (фоточувствительность).
  • Сложная работа умственного и физического плана.
  • Перенесенные стресс, эмоциональное перенапряжение.
  • Резкое изменение климатических и окружающих условий (например, переезд).
  • Слишком большие нагрузки на глаза: долгий просмотр телевизора, долгое сидение за компьютером и другими гаджетами.
  • Авитаминоз.

Все вышеперечисленные причины могут спровоцировать сильное возбуждение нервной системы.

В основе эпилептических пароксизмов лежит дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронов мозговой коры. По причине возникновения указанных изменений абсанс подразделяют на:

  • Вторичный. Факторами, вызывающими изменения биоэлектрической активности, выступают различные органические поражения: энцефалит, церебральный абсцесс, опухоль головного мозга. При этом абсанс является следствием основного заболевания, относится к симптоматической эпилепсии.
  • Идиопатический. Установить этиологию не удаётся. Предполагают генетическую природу нарушений, что подтверждается семейными случаями эпилепсии. Факторами риска развития заболевания являются возрастной период 4-10 лет, эпизоды фебрильных судорог в анамнезе, наличие родственников, имеющих эпилептические приступы.

Триггерами, провоцирующими абсанс, могут выступать глубокое, форсированное дыхание (гипервентиляция), чрезмерная зрительная стимуляция (вспышки света, мелькание ярких точек), психические и физические перегрузки, недосыпание (депривация сна). Развитие приступа на фоне гипервентиляции наблюдается у 90% больных.

Абсансная эпилепсия относится к идиопатическим формам заболевания, т.е. причина ее достоверна не установлена.

Ведущая роль в развитии в настоящий момент отводится наследственным мутациям, но единственного причинного гена не обнаружено.

У больных с разными клиническими проявлениями изменены различные участки хромосом.

В результате в участке головного мозга формируется эпилептический очаг, определяющий «судорожную готовность». Для полного развития болезни необходимо сочетание с факторами риска:

  • травмы головного мозга;
  • воспалительные заболевания центральной нервной системы (в т.ч. протекающие внутриутробно);
  • опухолевые новообразования головного мозга.

Провоцирующими факторами, которые непосредственно запускают приступы, являются:

  • гипервентиляция, вызывающая изменения соотношения в крови кислорода и углекислоты;
  • хроническая интоксикация различными отравляющими веществами;
  • нарушение содержания в нейронах головного мозга нейромедиаторов;
  • повышенная умственная активность;
  • стресс;
  • бессоница;
  • быстро меняющиеся визуальные объекты (телевизор, монитор).

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. Известно, что при наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.

Чаще в структуре эпилепсии у детей встречаются симптоматические формы заболевания, развивающиеся вследствие пренатального или постнатального поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром, внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных. Раннее органическое поражение мозга, приводящее к манифестации эпилепсии у детей, может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

ПОДРОБНЕЕ:  Мануальная терапия при протрузии поясничного отдела

Причиной абсансных эпилептических припадков является нарушение деятельности нейронов. В отдельных областях мозга возникают самопроизвольные электрические импульсы, нарушается баланс процессов возбуждения и торможения. В связи с этим различают вторичные абсансы, когда нарушения происходят вследствие заболевания:

  • энцефалита;
  • церебрального абсцесса;
  • опухоли;
  • в результате черепно-мозговой травмы;
  • перенесенных нейроинфекций;
  • интоксикации;
  • метаболических и дегенеративных нарушений в тканях мозга;
  • истощения.

Об истинной причине абсансов медики спорят до сих пор. Пока считается, что во всем виновато отсутствие баланса между процессами торможения и возбуждения нервных клеток коры головного мозга. Такую причину подозревал еще Гиппократ, и исследования его последователей ничего существенно нового в вопросы происхождения абсансов не внесли.

К отсутствию баланса между импульсами торможения и возбуждения в нейронах могут привести следующие факторы.

  • Органические поражения мозга: перенесенный энцефалит, абсцессы мозга, а также опухоли и новообразования. Такие абсансы называются вторичными, то есть произошедшими в качестве осложнения основной патологии.
  • Причины, медицине и науке неизвестные и непонятные — это идиопатические абсансы. Есть версия, что они зависят от генетической информации и обычно происходят у детей, в семье которых бывали случаи эпилепсии. Также есть версия, что подобные абсансы могут развиваться у детей, которые в раннем возрасте пережили эпизоды фебрильных судорог (на фоне высокого жара), но и эта связь пока достоверно не доказана.

Абсансы стартуют под действием неких триггеров, которые также медицинской наукой доподлинно не установлены. Считается, что слишком частое и глубокое дыхание, которые приводит к гипервертиляции легких, в частности может стать причиной приступа. Также спровоцировать пароксизм могут вспышки света, например, фотовспышка или яркий салют.

Классификация приступов

Для всех форм идиопатической эпилепсии характерно:

  • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
  • Лимитированный возраст дебюта заболевания.
  • Отсутствие изменений в неврологическом статусе.
  • Нормальный интеллект пациентов.
  • Сохранность основного ритма на ЭЭГ.
  • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
  • Препараты выбора в лечении – производные вальпроевой кислоты.
  • Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

Эпилепсия с изолированными ГСП определяется как синдром идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющийся единственным видом приступов – первично-генерализованными тонико-клоническими судорожными пароксизмами при отсутствии ауры и четкого фокуса на ЭЭГ.

Дебют заболевания наблюдается в очень широком возрастном диапазоне: от 1 до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде (средний – 13.5 лет).

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациентов, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением. Продолжительность ГСП составляет от 30 сек до 10 мин (в среднем 3 мин).

Частота приступов невысока – от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Чрезвычайно характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор – депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.

ЭЭГ-исследование в межприступном периоде у половины больных может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. Могут выявляться различные региональные паттерны.

Лечение. Ремиссия достигается у 75-80% больных. Базовые препараты – карбамазепин и вальпроаты. При отсутствии на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности лечение начинается с карбамазепина, который более эффективен, чем вальпроаты. При присоединении к генерализованным судорожным приступам абсансов или миоклонических пароксизмов, или при появлении на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности, базовый препарат – только вальпроаты.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами – доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ) – форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях.

Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта – около 3-х и 9-и лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии.

Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов.

На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведений или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует, прежде всего, с симптоматической затылочной эпилепсией, возникающей при структурном поражении затылочных долей. При симптоматической затылочной эпилепсии возраст дебюта приступов не лимитирован, чаще наблюдаются сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные приступы.

Лечение. Препараты выбора – производные карбамазепина. Средняя суточная доза – около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты – 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин – 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

часть-1   часть-2

Лечение и любые его изменения должны проводится под строгим контролем врача. Основой терапии является Этосуксимид и производные вальпроевой кислоты.

В случае необходимости назначают бензодиазепины или препарат нового поколения – Ламотриджин. При недостаточном контроле эпилепсии возможна комбинация указанных препаратов. Длительное отсутствие приступов (2-3 года) позволяет рассмотреть вопрос отмены медикаментозного лечения.

При абсансах первая помощь требуется редко, т.к. они быстро проходят самостоятельно. Достаточно обеспечить приток свежего воздуха, поддерживать голову, предотвратить западение языка и травмирование пациента (при сложных абсансах).

При условии ранней диагностики и успешно подобранных медикаментов ремиссии удается достичь у 90% пациентов детского возраста.

Препаратами первой линии являются Вальпроаты и Ламотриджин.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

Терапия начинается с минимальных дозировок (в зависимости от массы тела ребенка) и корректируется при необходимости.

Длительное отсутствие приступов (более 2-х лет) и неврологических проблем, нормальные показатели ЭЭГ, соответствующее возрасту развитие ребенка являются критериями постепенного прекращения приема лекарственных препаратов. Их отмена должна проводится под контролем эпилептолога.

Типичные абсансы—  приступы первично генерализованных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

При детской абсанс эпилепсии приступы абсансов короткие (от 4 до 20 секунд, реже около 1 минуты)  и частые (десятки в день)  с внезапной потерей сознания.  Могут сопровождаться автоматизмами.

Выглядят абсансы так: ребенок активно действовал (ел, говорил, сидел или двигался) и вдруг, сам по себе, без провокации замирает, не реагирует. Наблюдается остановка взора, остановка деятельности, нельзя его отвлечь и вывести из этого состояния. При этом может наблюдаться легкое моргание (трепетание век), перебирание пальцами, слюнотечение или автоматическое продолжение движения.

Абсансы характерны длядетской абсанс эпилепсии (ДАЭ), юношеской абсанс эпилепсии и юношеской миоклонической эпилепсии.

Псевдоабсансы  возникают при вторично-генерализованных (симптоматических) эпилепсиях.

В медицинской практике выделяют две разновидности припадков при абсансной эпилепсии. Это простые и сложные абсансы. Для них характерны такие общие черты:

  • Наличие провоцирующего припадок фактора. Это может быть нервное перенапряжение, связанное как с положительными, так и отрицательными эмоциями, физическая усталость, страх.
  • Небольшое время длительности абсанса. В среднем приступ продолжается от 5 до 40 секунд.
  • Большая частота. У детей припадки могут случаться десятки раз в день. Точное их количество не всегда удается подсчитать, так как в легких формах они могут оставаться незаметными для родителей.
  • Резкое начало и прекращение абсанса. После окончания приступа ребенок как ни в чем не бывало продолжает прерванное занятие и не помнит произошедшее.

Диагностика абсансной эпилепсии осуществляется при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ). При развитии приступа на расшифровке ЭЭГ появляются характерные пики, которые позволяют установить точный диагноз и незамедлительно начать лечение.

Патогенез

Механизмы возникновения абсансов точно не установлены. Результаты проведённых исследований указывают на совместную роль коры и таламуса в инициации приступов, участие тормозящих и возбуждающих трансмиттеров. Возможно, в основе патогенеза лежат генетически детерминированные аномальные свойства нейронов.

Исследователи считают, что абсанс формируется на фоне доминирования тормозящей активности, в отличие от судорожных пароксизмов, являющихся следствием гипервозбуждения. Чрезмерная ингибирующая активность коры может развиваться компенсаторно, для подавления предшествующего патологического возбуждения.

Детская абсанс эпилепсия.

Возникает у детей 4-10 лет (пик начала заболевания от 5 до 7 лет).

У детей без явных отклонений в развитии и в неврологическом статусе.

Имеет наследственную предрасположенность.

Чаще бывает у девочек (65%), реже у мальчиков.

Приступы абсансы частые (ежедневные, до нескольких десятков в день, чаще 5-10).

По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк-волны, частотой  3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

ЭЭГ Детская абсанс эпилепсия

Кроме абсансов могут присоединяться генерализованные тонико-клонические приступы, миоклонии.

Абсансы провоцируются гипервентиляцией.

Известно, что абсансы неблагоприятно сказываются на жизнедеятельности, поэтому необходимо назначать противоэпилептическую терапию.

Препаратом первого выбора при абсансах признана вальпроевая кислота и ламотриджин. При ДАЭ возможно применение этосуксимида, но в связи с дефектурой суксилепа в настоящее время, мы его не можем использовать.

Препараты второго выбора при ДАЭ — клоназепам, клобазам и ацетазоламид.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

Дозировка вальпроевой кислоты

Начальная суточная доза  10–15 мг/кг, затем ее повышают на 5–10 мг/кг в неделю, до достижения оптимальной терапевтической дозы.

Средняя суточная доза вальпроевой кислоты составляет 20–30 мг/кг.

Возможно увеличение дозы при наблюдении  за самочувствием и приступами больного, если эпилепсия не поддается контролю при использовании среднесуточных доз.

Средняя суточная доза для детей (начиная с 6-месячного возраста) — 30 мг/кг/сутки; для подростков — 25 мг/кг; для взрослых — 20 мг/кг.

ВозрастМасса тела, кгСредняя суточная доза, мг/сут
Дети от 6 до 12 месяцевоколо 7,5–10200–300
Дети от 1 до 3 летоколо 10–15300–450
Дети от 3 до 6 летоколо 15–25450–750
Дети от 7 до 14 летоколо 25–40750–1200
Подростки от 14 летоколо 40–601000–1500
Взрослыеот 60 кг и выше1200–2100

Абсансы – разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна – генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы – один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков.

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем  5.3 ± 0.3 лет. Возрастной пик манифестации – 4-6 лет, с преобладанием по полу девочек.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем, 5-15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые  абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «застыванием»,  «замиранием» пациентов, фиксированным «отсутствующим» взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%.

Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируются абсансы с миоклоническим и тоническим компонентом.

Абсансы с миоклоническим компонентом констатируются у 40% больных ДАЭ. Проявляются: миоклонией век; периоральным миоклонусом, (ритмическое вытягивание губ, наподобие «золотой рыбки»); периназальным миоклонусом, (ритмическое подергивание крыльев носа). У ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук.

Абсансы с тоническим компонентом наиболее типичны для ДАЭ, наблюдаясь у 50% больных. Проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхних конечностей.

Абсансы с атоническим компонентом не характерны для ДАЭ и констатируются лишь в единичных случаях, в основном, при атипичных формах. Проявляются внезапной потерей мышечного тонуса в мышцах рук (выпадение предметов),  шеи (пассивный кивок), ног (атонически-астатические приступы).  Атонические абсансы чаще относятся к атипичным абсансам (частота пик-волновых комплексов менее 2,5 Гц) в рамках синдрома Леннокса-Гасто.

Абсансы с вегетативным компонентом наблюдаются, в среднем, у 5% больных ДАЭ. Проявляются недержанием мочи в момент приступа, мидриазом, изменением цвета кожных покровов лица и шеи с появлением уртикарной сыпи на коже данных областей.

Абсансы с фокальным компонентом констатируются у 15% больных и значительно преобладают у пациентов с тоническими абсансами. Во время приступа появляется легкое унилатеральное напряжение мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворот головы и глаз в сторону. Следует помнить, что появление выраженных фокальных феноменов во время приступов настораживает в отношении наличия у больных парциальных пароксизмов.

Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

Генерализованные судорожные приступы (ГСП) констатируются у 1/3 больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения ГСП проходит несколько месяцев или лет. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1-3 года после начала заболевания (65% в группе больных с ГСП),  реже – в интервале 4-13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы.

К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; менструация; напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние. Гипервентиляция – основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Проведение 3-х минутной гипервентиляции у нелеченных больных ДАЭ вызывает появление абсансов практически в 100% случаев; а у пациентов, получающих АЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментозной терапии.

Частота выявляемости эпилептической активности в межприступном периоде при ДАЭ  высока и составляет 75-85%. Основная активность фоновой записи сохранна. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн – вспышки генерализованной пик- волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в сек. (обычно 3 Гц – типичные абсансы).

Лечение. Полная терапевтическая ремиссия при ДАЭ достигается в 70-80% случаев и значительное урежение приступов – у остальных пациентов. Лечение всегда следует начинать с препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин). Средние дозировки составляют 30-50 мг/кг/сут депакина энтерик в 3-4 приема или хроно в 2 приема.

Показана также высокая эффективность суксилепа в купировании абсансов. Средняя дозировка препарата составляет 15 мг/кг/сут в 2-3 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксилепом является полное отсутствие влияния препарата на ГСП. При резистентности абсансов к монотерапии вальпроатами и сукцинимидам, назначается комбинация вальпроатов и суксилепа, или вальпроатов и ламотриджина (ламиктал).

Юношеская миоклоническая эпилепсия.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) – разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, которая характеризуется основным видом приступов – абсансами,  дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП и характерными ЭЭГ-изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более.

Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12.5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке – 9-13 лет. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП – 40% случаев.

ПОДРОБНЕЕ:  Рвота и тошнота при инсульте – способы лечения и профилактики

Абсансы у пациентов, страдающих ЮАЭ, проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерно значительное преобладание простых абсансов, то есть приступов без какого — либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 2 до 30 сек, в среднем,  5-7 сек.  Вместе с тем, у половины пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3 сек.

Генерализованные судорожные приступы констатируются у большинства больных – 75%. В группе больных с ГСП заболевание чаще дебютирует не с абсансов, а с тонико-клонических судорожных пароксизмов. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими, обычно, при пробуждении или засыпании.

В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновения абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП у 20% больных провоцируются депривацией сна.

При ЭЭГ-исследовании в межприступном периоде результаты, близкие к норме, констатируются у 25% пациентов. Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более (4-5 в сек), носящая, преимущественно, симметричный и билатерально- синхронный характер.

Лечение. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. Терапевтическая ремиссия достигается, в среднем, у 60% больных, значительное урежение приступов – 35%, отсутствие эффекта – 5%. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка составляет 30-50 мг/кг/сут.

Ввиду крайне высокой вероятности при ЮАЭ присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии, категорически противопоказано. При отсутствии существенного эффекта от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах, применяется комбинация вальпроатов с сукцинимидами или ламикталом. Средние дозы суксилепа составляют 20 мг/кг/сут.; ламиктала – 1-5 мг/кг/сут.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках,  в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ – одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносными подергиваниями различных групп мышц;

они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются, главным образом, в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40 % пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы);

затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90 % случаев они сочетаются с ГСП пробуждения и в 40 % – с абсансами. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность.

Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4-х Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.

Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП, рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4-х лет с момента наступления ремиссии.

Симптомы абсанса

Типичные и атипичные абсансы проявляются по-разному. Простые, как уже говорилось, сопровождаются лишь кратковременными потерями сознания. Приступ наступает внезапно, его ничто не предвещает, нет никаких предвестников. Просто ребенок, который играл или был занят разговором, внезапно перестает быстро двигаться, «каменеет», смотрит ровно перед собой, мимические мышцы не сокращаются, поэтому выражение лица ребенка не изменяется на протяжении всего приступа. Ребенок может никак не реагировать на внешние раздражители — голоса, звуки, свет. Примерно через полминуты состояние нормализуется. Приступа ребенок не помнит, для него эти полминуты как будто выпадают из жизни.

Такие пароксизмы могут повторяться и несколько раз в день, и несколько раз в месяц. При высокой частоте типичные приступы достигают частоты в несколько десятков за сутки. Каждый длится не более половины минуты, ребенок с открытыми глазами находится в отрешенном состоянии, внешние раздражители его не выводят из приступа. Такие типичные приступы на электроэнцефалограмме отмечаются как пик-волна с определенной частотой — 3 Гц.

При атипичных абсансах у ребенка не только утрачивается сознание на время приступа, но и происходят иные феномены, для конкретного малыша каждый раз одинаковые. Например, с одинаковыми движениями губ, язычка, каким-то определенным повторяющимся жестом, постоянным поправлением прически. То есть ребенок продолжает действие, даже будучи без сознания, именно поэтому такие пароксизмы часто долго остаются незамеченными.

Очень часто атипичные абсансы протекают на фоне изменения тонуса мускулатуры. Ребенок может отводить голову назад с закатыванием глаз, а может прогнуться назад и при этом сохранить равновесие за счет отведенной назад ноги. Если тонус меняется в сторону гипотонуса, падение все-таки неизбежно, поскольку мускулатура вне зависимости от позы быстро слабеет.

Нередко такие приступы сопровождаются вкусовыми, слуховыми или зрительными галлюцинациями. Сам приступ ребенок помнит, но расценивает как нечто необычное то, что с ним только что произошло и что он не может объяснить.

Симптомы у абсансной эпилепсии проявляются следующим образом: неспокойный сон, вечером человек долго не может уснуть, часто просыпается, всхлипывает, смеется, разговаривает, плачет, сильно ворочается во сне, а утром просыпается с непониманием своего местонахождения. Часто снятся кошмарные сны.

При детской абсансной эпилепсии приступы происходят 1-10 раз в день. Возникают следующие симптомы:

  • Ребенок застывает в той позе, в которой он находился.
  • Взгляд стекленеет, мимика отсутствует. Отвлечь внимание ребенка при припадке невозможно, он безотрывно смотрит в одну точку.
  • Больной не падает, а остается в той же позе, в которой был перед припадком.

После того как приступ проходит, человек, как ни в чем не бывало продолжает заниматься своими делами, факта приступа в памяти не остается. Такой припадок длится около 30 секунд.

Именно благодаря тому, что припадок проходит довольно быстро, заметить его сложно, поскольку это можно отнести к усталости или к тому, что ребенок задумался, отвлекся, тем более ничего не предвещает припадка, ребенок был абсолютно здоров и потом не помнит самого факта «выбывания из реальности».

Лишь изредка перед приступом от ребенка могут поступить следующие жалобы:

  • Слабость.
  • Боль головы.
  • Приступы тошноты.

Также родители могут заметить повышенную потливость, проявление агрессии, панический страх, тревогу, учащенный пульс, появление галлюцинаций. Наиболее частое проявление припадков в утренние и вечерние часы.

Юношеская эпилепсия

Симптомы юношеской эпилепсии тяжелее, чем у детской, поскольку количество приступов достигает от 1 до 70 раз в день, но они более короткие. При приступе человек замирает, взгляд туманный, когда припадок отступает, он продолжает заниматься своими делами или продолжает рассказ с того места, где остановился.

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

В такой форме, при более тяжелом течении болезни, иногда случаются припадки, которым сопутствуют судороги: мышечные волокна напрягаются, руки и ноги дергаются, сводит мышцы лица. Иногда происходит самопроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Иногда наблюдается миоклония век – неконтролируемое частое моргание, это говорит о более тяжелой форме заболевания, которая лечится гораздо сложнее и часто диагностируется отсталость в умственном развитии. В любом случае ребенок становится рассеянным, задумчивым, невнимательным, это неблагоприятно отражается на успеваемости.

Любое резкое проявление несвойственного для подростка поведения может говорить о патологиях центральной нервной системы. Об этом может свидетельствовать забывчивость, рассеянность, резкое снижение успеваемости, медленное написание и прочие подобные признаки.

Взрослая абсансная эпилепсия встречается довольно редко, из-за неполучения своевременного лечения. Приступы проходят очень быстро, миоклония проявляется редко, просто у человека на некоторое короткое время отключается сознание.

Возникновение приступов обычно вызывают побуждающие факторы (месячные, недостаток сна и прочие). Именно по этой причине таким больным не советуется водить машину, использовать опасную технику, купаться в водоемах. Иногда такой эпилепсии у взрослых сопутствует тремор головы и конечностей (в особенности сильно трясутся руки и голова), что не дает человеку вести нормальный образ жизни.

Общей чертой абсансов является внезапная кратковременная утрата связи с реальностью. Возникает она преимущественно на фоне полного благополучия (отсутствие предвестников).

Во время приступа больной застывает на месте, его взгляд недвижимо устремлен вдаль. Производимые до этого действия прекращаются. Человек не реагирует на внешние раздражители, на вопросы не отвечает, после восстановления сознания о произошедшем не помнит.

Частота припадков велика, достигает десятков и даже сотен в сутки в тяжелых случаях.

Симптомы классических (типичных) и атипичных абсансов имеют отличительные черты.

Симптом (критерий)Простой абсансСложный абсанс
ПродолжительностьСекундыДесятки секунд
Реакция на внешние раздражителиПолностью отсутствуютМожет незначительно сохраняться
Память о произошедшемОтсутствуютМожет частично сохраняться
Предвестники приступаОтсутствуютВозможны
Двигательные феноменыНе характерныХарактерны

Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие. Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание. Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности. В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились. Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей. Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.

Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула. Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела. Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний. Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер. Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.

Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день. Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии. Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Осложнения

Абсансная эпилепсия у детей: симптомы и лечение

Детская абсансная эпилепсия неплохо поддается лечению. Своевременное обращение за медицинской помощью позволит облегчить состояние или полностью излечить ребенка. Отказ от лечения приведет к развитию заболевания, нарушениям умственной деятельности.

Прогноз зависит от возраста, в котором у ребенка началось заболевание, от формы и частоты приступов, от сопутствующих заболеваний. Эпилепсия является причиной для назначения ребенку группы инвалидности.

Эпилептический статус абсансов наблюдается у 30% больных. Длится в среднем 2-8 ч, может продолжаться несколько дней. Характеризуется различной степенью спутанности сознания от замедленного мышления до полной дезориентации и нарушенного поведения. Двигательная сфера и координация сохранены. В речи преобладают стереотипные односложные фразы.

В 20% случаев отмечаются автоматизмы. Последствиями атонического абсанса являются полученные при падении травмы (ушибы, переломы, вывихи, ЧМТ). Серьёзными осложнениями выступают задержка и снижение интеллектуального развития (олигофрения, деменция). Их возникновение и степень прогрессирования связаны с основным заболеванием.

Достаточно часто абсансы исчезают в возрасте 10-15 лет, однако перестают возникать только сами симптомы, но это совсем не говорит о том, что ушла сама болезнь, так как иногда она встречается и у взрослых и при отсутствии лечения переходит в более сложную форму с возникающими конвульсиями и судорогами.

Обычно абсансная эпилепсия не приводит к нарушению психики, однако ребенок хуже усваивает материал, чем его сверстники и причиной этому становится рассеянность. Такие дети очень возбудимы.

Диагностика

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников.

С целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии проводится электроэнцефалография. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.

ПОДРОБНЕЕ:  Миотония — врожденная наследственная болезнь нервно-мышечной системы. Миотония томсена: особенности протекания и поддерживающая терапия Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью

Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга; консультация детского окулиста, офтальмоскопия. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

Диагностика абсансной эпилепсии в разном  возрасте проводится при помощи электроэнцефалографии, при которой на ритмичных комплексах определяется пик-волна, на энцефалограмме видны изменения в переднем отделе ствола мозга.

Проводится магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ).

Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:

  • Осмотр невролога. В случаях идиопатического характера эпилепсии неврологический статус остаётся нормальным. Возможно выявление задержки психического развития, нарушений когнитивных функций (памяти, внимания, мышления). При вторичном генезе пароксизмов определяются очаговая и общая неврологическая симптоматика.
  • Электроэнцефалография. ЭЭГ — основной диагностический метод. Предпочтительно проведение иктальной видео-ЭЭГ. Зарегистрировать биоэлектрическую активность в период пароксизма можно путём провокационной пробы с гипервентиляцией. Во время исследования пациент вслух ведёт подсчёт количества вдохов, что позволяет точно установить начало абсанса. Типичным ЭЭГ-паттерном является наличие диффузных высокоамплитудных спайков и полиспайков частотой {amp}gt;2,5 Гц.
  • МРТ головного мозга. Исследование необходимо для выявления/опровержения наличия органической патологии, провоцирующей эпилептическую активность. Позволяет диагностировать церебральный туберкулёз, энцефалит, опухоли, аномалии развития головного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.

Выявлением и последующим лечением абсансной эпилепсией занимается врачи-невролог или эпилептолог.

Для постановки диагноза необходима характерная клиническая картина и специфические изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ). По данным ЭЭГ абсансы делятся на типичные и атипичные.

К типичным относятся простые и сложные абсансы, при которых на электроэнцефалограмме выявляется генерализованная, синхронная, симметричная пик-волновая активность с частотой 3 волны в 1 секунду, замедляющаяся в ходе припадка до 2-2,5. В подавляющем большинстве случаев они встречаются у детей.

Атипичным по данным ЭЭГ абсансом является приступ с симметричными, двусторонними пик-волнами с частотой 2 в секунду, множественными пиковыми волнами с частотой 4-6 в секунду.

Несмотря на то что электроэнцефалограмма является «золотым стандартом» диагностики абсансной эпилепсии (особенно если выполняется во время припадка), встречаются пациенты с абсолютно нормальной ЭЭГ.

Лечение и первая помощь при приступе

Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.

  • Монотерапия типичных абсансов, выступающих единственным видом эпиприступов, проводится вальпроевой к-той, этосуксимидом. Данные препараты эффективны у 75% пациентов. В резистентных случаях рекомендовано сочетать монотерапию с малыми дозировками ламотриджина.
  • Монотерапия сочетанных идиопатических форм эпилепсии, где типичные абсансы сочетаются с другими вариантами приступов, требует назначения антиконвульсантов, эффективных в отношении всех типов имеющихся пароксизмов. Используются вальпроаты, леветирацетам, которые воздействуют и на абсансы, и на миоклонические и тонико-клонические приступы. При сочетании абсансов и тонико-клонических судорожных пароксизмов эффективен ламотриджин.
  • Монотерапия атипичных абсансов осуществляется вальпроевой кислотой, ламотриджином, фенитоином. Нередко положительный эффект даёт сочетание со стероидной терапией. Тиагабин, карбамазепин, фенобарбитал могут усугубить симптоматику. Зачастую атипичные абсансы плохо купируются одним препаратом.
  • Политерапия необходима в случаях слабой эффективности монолечения. Подбор сочетания антиконвульсантов и дозировки производится эпилептологом индивидуально, в зависимости от заболевания.

Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении. Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.

После установления диагноза врач назначит ребенку противосудорожные препараты. Самостоятельно подбирать их ребенку нельзя ни в коем случае! Несмотря на то, что болезнь известна врачам давно, она остается малоизученной и требует большой осторожности при лечении.

Лекарства назначают ребенку в небольших дозах, постепенно увеличивая прием, чтобы достичь контроля над приступом. Эффективны при лечении детской эпилепсии Конвулекс, Депакин, Глюферал, Финлепсин, Диазепам, а также новейшие препараты Леветирацетам, Окскарбазепин.

Медикаментозное лечение сочетается с приемами психотерапии, БОС-терапией, лечением гормонами, иммунотерапией. Ребенку назначают специальную диету с пониженным содержанием углеводов и повышенным — жиров.

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Терапия заболевания напрямую зависит от причины, которая спровоцировала его развитие. К примеру, если провокатором стала черепно-мозговая травма, развитие какой-либо инфекции или киста, то в первую очередь лечение направлено на устранение данных патологий.

Заниматься самолечением либо оставлять болезнь без должного внимания ни в коем случае нельзя, при первых же признаках или подозрениях необходимо обратиться к врачу. То же самое касается, если в роду были случаи заболевания абсансной эпилепсией.

Абсансная эпилепсия довольно быстро отступает при адекватной терапии, особенно если её начать на ранних этапах заболевания, однако затруднение состоит в том, что противосудорожные средства, которые назначаются врачом, имеют ряд побочных действий на неокрепший организм ребенка.

Тем не менее лечение проводится минимум 1,5 года при благоприятных условиях. Именно по этой причине к выбору препарата и определению его дозы нужно подойти очень ответственно.

В обязательном порядке пациенты должны получать препараты из групп антиконвульсантов, поскольку часто возникающие приступы могут стать причиной нарушения познавательной функции. Поэтому в первую очередь лечение направлено на достижение длительной ремиссии (минимум два года).

Для этого используются производные вальпроата натрия (например, Конвулекс, Депакин, Конвусольфин), а также Этосуксимид (Суксилеп). Действие этих препаратов сохраняет долго, подобная монотерапия показывает хорошие результаты в 73% случаев.

При индивидуальной непереносимости этих препаратов назначается Ламиктал (Ламотриджин), однако положительного результата здесь можно добиться только в 50% случаев.

При неэффективности назначенного монолечения врач комбинирует препараты и определяет дозу индивидуально из расчёта возраста и веса ребенка.

Когда удается достичь ремиссии, доза лекарственного препарата уменьшается и действует, как поддерживающая на протяжении двух лет. В случае если приступы больше не появляются, препарат отменяют.

Однако ребенок должен систематично приходить электроэнцефалографию и наблюдаться у невролога, чтобы незамедлительно начать повторный курс терапии при проявлении изменений. Наиболее тщательно наблюдаются дети в период полового созревания, поскольку именно в это время риск возобновления болезни очень высок.

Примерно в 10% случаев полностью убрать приступы не удаётся, однако их количество становится существительное ниже.

Роландическая

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия).

Роландическая эпилепсия (РЭ) – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны.

Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла».

от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота обычно невысока – в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон — бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150-300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс.

Данные комплексы напоминают зубцы QRS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ-паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.

Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка – 20-40 мг/кг/сут в 3 приема. При неэффективности – переход на карбамазепин – 10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема. Политерапия недопустима!

Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-ти летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет – у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ.

  • абсолютная уверенность врача (лучше 2-х экспертов эпилептологов) в диагнозе РЭ,
  • клинические и ЭЭГ проявления РЭ типичны,
  • оба родителя осведомлены о диагнозе и согласны не давать ребенку АЭП,
  • сам пациент согласен не лечиться, зная, что в течение нескольких лет у него могут возникать эпилептические приступы.

Прогноз и профилактика

Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов. Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы.

Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии. Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению органических церебральных заболеваний, исключению воздействия на плод различных тератогенных влияний, способных вызвать структурные аномалии мозга, генетические нарушения.

Так называемых профилактических мер абсансная эпилепсия не имеет, поскольку предрасположенность к ней заложена на генетическом уровне. Однако родители обязаны принимать меры для устранения причин, которые вызывают припадки:

  • Соблюдать режим дня.
  • Обеспечить достаточное время для сна.
  • Соблюдать здоровое питание – причем специалист подскажет специальную диету, которая рассчитана для эпилептиков.
  • Исключить умственные и физические перегрузки, однако это совсем не говорит о том, что нужно ограничить активность ребенка и игры со сверстниками.
  • Совершать длительные прогулки на свежем воздухе.
  • Тщательно наблюдать за играми и телепередачами, которыми увлекается ребенок, чтобы не было ярких всплесков света и частой смены кадров.

С каждым годом количество больных увеличивается и хоть заболевание довольно сложное, отчаиваться при подтверждении диагноза не стоит, просто нужно тщательно выполнять все рекомендации врача. Только в этом случае болезнь перестанет прогрессировать, а приступы отступят.

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.

В большинстве случаев приступы абсансной эпилепсии проходят в среднем через 6 лет после появления первых симптомов заболевания. После этого болезнь может никак не проявлять себя в течение всей оставшейся жизни. В редких случаях после 10 – 12 лет абсансная эпилепсия переходит в форму генерализованных судорожных припадков, которые требуют постоянного лечения.

Обычно абсансы не сопровождаются нарушениями в психическом и физическом развитии ребенка. Однако специалисты отмечают, что дети с таким диагнозом излишне возбудимы, в силу рассеянного внимания хуже усваивают материал в саду или школе, страдают от синдрома дефицита внимания.

Эта форма эпилепсии обладает относительно благоприятным течением. При корректно подобранной терапии ремиссии удается достичь у 80-90% пациентов.

Абсансы с двигательным компонентом хуже поддаются коррекции, часто требуется прием нескольких противоэпилептических препаратов.

Профилактические мероприятия сводятся к соблюдению охранительного режима с целью предотвращения приступов. Необходимо:

    Абсансная эпилепсия: прогноз и профилактика у детей и взрослых
  1. Соблюдать режим дня, достаточное время сна.
  2. Ограничить прием психоактивных веществ (кофеина, алкоголя).
  3. Избегать чрезмерной физической и умственной активности, стрессовых ситуаций.
  4. Исключить пороговые аудио-визуальные раздражители (громкие звуки, яркая телекартинка)

Абсансная эпилепсия является распространенной патологией (чаще – у детей), причиной которой являются генетические дефекты.

Для нее характерно отсутствие типичных судорожных приступов. Их эквивалент – кратковременная потеря сознания и утрата связи с реальным миром.

В основе диагностики лежит электроэнцефалографическое исследование. При своевременно начатом лечении под контролем опытного эпилептолога прогноз относительно благоприятный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector