Тугоухость у взрослых: причины и лечение болезни

Лечение нейросенсорной тугоухости

При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.

Лечение при внезапной и острой нейросенсорной тугоухости вследствие поражения наружных волосковых клеток [6][7][8].

  1. Экстренное определение больного в стационар в отделение оториноларингологии (или неврологии).
  2. Охранительный слуховой режим с исключением громких звуков.
  3. Инфузионная внутривенная терапия с использованием следующих средств (каждому пациенту назначаются индивидуально, при этом врач учитывает имеющиеся у больного сопутствующие заболевания, противопоказания к назначению лекарственных препаратов и возможные побочные действия):
  4. глюкокортикоиды по убывающей схеме коротким курсом;
  5. средства, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови;
  6. антигипоксанты и антиоксиданты.
  7. После окончания инфузионной терапии — переход на таблетированные формы препаратов следующих групп:
  8. вазоактивные препараты;
  9. ноотропные средства;
  10. антигипоксанты, антиоксиданты [6][7][8].
  11. Физиотерапия [3]:
  12. ТЭС АН — транскраниальная электростимуляция с акустической нагрузкой — повышает эффективность консервативного лечения разных форм нейросенсорной тугоухости. Под действием переменного тока в коре головного мозга вырабатываются эндогенные эндорфины, которые улучшают функцию нервных окончаний слухового анализатора. Стимулирующий эффект ТЭС ориентирован на восстановление функции волосковых клеток и волокон слухового нерва при сенсоневральной тугоухости и кохлеарной форме отосклероза. Акустическая нагрузка (звуки, настроенные по аудиограмме пациента, воспринимаемые одновременно с электростимуляцией) “разрывает” патологический очаг субъективного шума в коре головного мозга, уменьшает собственный шум при тугоухости.
Транскраниальная электростимуляция с акустической нагрузкой
  1. Применяется также эндауральная электростимуляция, и эндауральный фоно- и электрофорез с различными лекарственными препаратами.
  2. Широко используется рефлексотерапия — иглорефлексотерапия, акупрессура, фармакопунктура с введением лекарственных препаратов в биологически активные точки и электропунктура.
  3. Магнито- и лазеротерапия.

Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.

Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.

В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.

Например [5]:

  • При нарушении венозного оттока из полости черепа спазм артерий является защитным рефлекторным механизмом, назначая больному сосудорасширяющие средства при венозной недостаточности и при повышении внутричерепного давления, можно вызвать обратный эффект и увеличить степень уже имеющиеся тугоухости вплоть до глухоты.
  • Назначая ноотропные средства при опухоли головного мозга или при ототоксической тугоухости вследствие проведения химиотерапии при онкозаболевании можно простимулировать рост опухоли.

Лечение при хронической нейросенсорной тугоухости [6][7][8].

  1. Охранительный слуховой режим.
  2. Лечение сопутствующих телесных заболеваний.
  3. Курсы поддерживающей терапии 1-2 раза в год с применением таблетированных препаратов, которые улучшают мозговой и лабиринтный кровоток, а также процессы тканевого и клеточного метаболизма.
  4. Курсовая физиотерапия и рефлексотерапия.

Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.

  1. Слухопротезирование показано при любой степени хронической тугоухости, когда возникают затруднения в разборчивости речи при общении. Современные цифровые слуховые аппараты способны компенсировать любую степень тугоухости без искажения звука. Слуховой аппарат стимулирует остатки слуха.
  2. Операция установки импланта среднего уха показана в том случае, если использование слуховых аппаратов невозможно.
  3. Кохлеарная имплантация показана при двусторонней тугоухости и глухоте, не поддающейся коррекции обычным слуховым аппаратом.
Слуховой аппарат

Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4][10].

В острый период:

  1. постельный режим;
  2. диета с ограничением соли;
  3. стероидная терапия;
  4. гипербарическая оксигенация (ГБО-терапия) — лечение кислородом под повышенным давлением.

Реабилитация:

  1. освобождение от физкультуры;
  2. избегать травм головы и резких перепадов атмосферного давления (полеты на самолете);
  3. слухопротезирование;
  4. кохлеарная имплантация.
Кохлеарная имплантация

Лечение и реабилитация при нарушении слуха вследствие воздействия производственного шума [15][18].

При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.

Необходимо проводить курсовую терапию, назначая антихолинэстеразные средства, улучшающие проведение нервных импульсов, комплекс витаминов группы В, фолиевую кислоту, назначение средств улучшающих кровообращение и метаболические процессы в головном мозге. Назначение физиотерапевтического и рефлексотерапевтического лечения [15].

Определение болезни. причины заболевания

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха) — это снижение или потеря слуха в результате поражения звуковоспринимающего аппарата. Патология достаточно распространённая [1][2][3][6][7][8].

Снижение или потеря слуха

В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:

  • наружное ухо;
  • среднее ухо.

Звуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:

  • внутреннее ухо;
  • слуховой нерв;
  • подкорковые центры и проводящие пути;
  • слуховую кору головного мозга.

Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.

Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2020 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]

Прежде всего надо обозначить, что тугоухость означает снижение чувствительности тонального слуха и снижение разборчивости речи [11]. Чувствительность тонального слуха, или порог слухового восприятия, означает восприятие человеком самого тихого звука определённой частоты (тона) при проведении тональной аудиометрии.

Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение  это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.

Типы передачи звуковых колебаний из внешней среды

При аудиометрии проверяют оба вида звукопроведения. Пороги слуха (самый тихий звук, который слышит испытуемый) выражаются в условных единицах — децибелах (дБ). В норме пороги слуха человека должны быть от -10 дБ до 15 дБ по всему частотному диапазону, 20 дБ считается пограничной величиной между нормой и патологией.

Согласно Всемирной организации здравоохранения, более 5% населения мира, или 466 миллионов человек (432 миллиона взрослых людей и 34 миллиона детей) по различным причинам имеет нарушения слуха свыше 40 дБ на лучше слышащее ухо [20]. В Российской Федерации число пациентов со снижением слуха превышает 13 млн человек, из них более 1 млн — дети. Из 1000 новорождённых один ребёнок рождается с тотальной глухотой. Кроме того, в течение первых 2-3 лет жизни теряют слух еще 2-3 ребёнка. У 14 % человек в возрасте от 45 до 64 лет и у 30 % — старше 65 лет имеются проблемы со слухом [8].

Причины заболевания

При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.

Кохлеарный уровень:

  • Рецепторы волосковых клеток улитки. Сенсорные нарушения — гибель или нарушение функции волосковых клеток улитки вследствие инфекции, интоксикации, сосудистых или наследственных патологий.
  • Волокна слухового нерва до выхода из внутреннего слухового прохода. Невральные нарушения — повреждение слухового нерва при травме, нейронит (воспаление) слухового нерва, нарушение миелиновой оболочки слухового нерва и т. п.
Улитка внутреннего уха: расположение волосковых клеток улитки и волокон слухового нерва

Ретрокохлеарный уровень:

  • Проводящие пути и ядра продолговатого мозга — выполняют функцию звукопроведения и первичного анализа звука (стволовые нарушения).
  • Корковый отдел — 41 и 42 поля (извилина Гешля) — выполняет функцию тонкого анализа звука и разборчивости речи (корковые нарушения).

Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.

Факторы развития нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1][2][3][4][6][7][8]: сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.

Сосудистые факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][5].

Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.

Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.

Атеросклероз сосудов головного мозга

Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.

К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.

Инфекционные факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][6][7][8].

В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.

Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.

К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.

Токсические факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][6].

Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.

К ототоксичным препаратам относятся:

  1. Антибиотики аминогликозидного ряда: стрептомицин и его производные (канамицин, мономицин, неомицин, амикацин, гентамицин) — эта группа наиболее токсична, а также тобрамицин, абрекацин, дибекацин, амицин, изепамицин, фраметицин, либидомицин, сизомицин, блеомицин, ристомицин. Аминогликозиды обладают кумулятивным свойством, т. е. они накапливаются в нервной системе организма. Если при первом курсе не произошло повреждения спирального ганглия или вестибулярной системы, то при следующем назначении тугоухость может наступить даже после первой инъекции любого другого препарата из этой группы. Наиболее чувствительны к их действию дети в период внутриутробного развития и в возрасте до двух лет и пожилые люди. Применение аминогликозидов во время беременности на любом сроке может вызвать глухоту у ребёнка.
  2. Группа амфомицинов: римфампицин.
  3. Гликопептидный антибиотик: ванкомицин.
  4. Антибиотики группы амфениколов: левомицетин, хлорамфеникол.
  5. Антибиотики группы макролидов: эритромицин, мидекамицин, рокситромицин («Роксигексал», «Рулид») спирамицин («Ровамицин»). Ототоксическая реакция обычно развивается минимум через 36 часов, максимум через 8 дней от начала лечения. Если препарат немедленно отменить и начать дезинтоксикационное лечение — слух может улучшиться, а при приеме макролидов — обычно полностью восстанавливается.
  6. Противоопухолевые препараты: циспластин, транспластин, винкристин и др.
  7. Петлевые диуретики: фуросемид («Лазикс»), этакриновая кислота, буметанид.
  8. Нестероидные противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота («Аспирин»), натрия салицилат, напроксен, индометацин.
  9. Продукты переработки эфедрина: эфедрин, меткатинон.
  10. Противомалярийные препараты: хинин, делагил, мефлоквин.
  11. Препараты мышьяка: осарсол, стоварсол.
  12. Препараты местного действия: мази и капли, содержащие ототоксичные антибиотики:
  13. мази эритромициновая, полимиксиновая, тетрациклиновая, левомицетиновая;
  14. ушные капли: «Софрадекс», «Анауран», кандибиотик. Эти мази и капли нельзя применять при перфорации в барабанной перепонке.
  15. Многие противотуберкулезные препараты.
  16. Органические красители и многие промышленные яды.

Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.

К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммольл.

Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.

Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.

Пресбиакузистак называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.

Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.

Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.

Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.

Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.

Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Патогенез нейросенсорной тугоухости

Патогенез нейросенсорной тугоухости тесно связан с её этиологическим фактором и местом локализации нейросенсорных нарушений слуха. Поэтому рассматривать патогенез нейросенсорной тугоухости удобнее в свете классификации сенсоневральной тугоухости по локализации поражения, предложенной к.м.н. Торопчиной Л.В. и группой авторов Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования МЗ РФ [4].

1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.

1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:

  • Кохлеовестибулярные нарушения при снижении кровообращения в позвоночных и базилярной артериях [5]. Причиной является спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое сужение позвоночных артерий и т. п. Все эти факторы приводят к дегенеративным изменениям, тромбоэмболии позвоночной артерии и к сужению лабиринтной артерии. Развивается ишемия сосудистой полоски внутреннего уха, что приводит к некрозу (омертвению) наружных волосковых клеток. На стадии спазма артерий процесс еще обратим, на стадии некроза — уже нет.
Нарушение кровообращения в позвоночных и базилярной артериях
  • Кохлеовестибулярные нарушения при атеросклерозе сосудов головного мозга вызывают сочетанные нарушения в слуховой системе: гибель наружных волосковых клеток и нарушения в центральных отделах слухового анализатора [5]. Кровоснабжение внутреннего уха осуществляется единственной артерией — артерией лабиринта (внутреннего уха), отходящей от передней нижней мозжечковой артерии, реже — от основной артерии. Слуховые ядра, латеральная петля, слуховые проводящие пути среднего мозга кровоснабжаются из основной артерии тонкими конечными сосудами, вследствие чего эти образования особенно уязвимы при ишемии, вызванной атеросклеротическими изменениями сосудов. Кроме того, при атеросклерозе происходят глубокие биохимические нарушения (например нарушение липидного обмена, снижение антиоксидантной активности, избыточное накопление ионов кальция, повышение агрегации тромбоцитов), что токсически действует на нервные окончания слухового анализатора. Вследствие вышесказанного именно кохлеовестибулярные симптомы — такие как шум в ушах, головокружения незначительное сенсоневральное снижение слуха — могут служить первым признаком развития атеросклероза сосудов головного мозга.

1.2 Гибель наружных волосковых клеток при ототоксическом воздействии [3][14]. Механизм патогенеза ототоксического действия на волосковые клетки является наиболее изученным. Происходит деструкция базальной мембраны капилляров, вследствие чего нарушается эндотелиальное пространство между просветом капилляров и клетками эндотелия сосудистой полоски. В клетках развиваются дегенеративные процессы, протекающие по типу апоптоза (запрограммированной гибели клеток). Изменения носят мозаичный характер и затрагивают отдельные клетки. Что характерно, именно развитием апоптоза, а не некроза клеток на начальном этапе ототоксического воздействия можно объяснить восстановление слуховой функции при немедленной отмене ототоксического препарата при первых же жалобах пациента на появление шума в ушах.

1.3 Недоразвитие или гибель наружных волосковых клеток при наследственной нейросенсорной тугоухости [4][6].

Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.

Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К ) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).

Показано, что все клетки улитки, кроме волосковых клеток, связаны между собой при помощи щелевых контактов. Последние состоят из каналов для прямого межклеточного обмена ионами и молекулами небольшого размера вплоть до 1 кДа (килодальтона). Структурной единицей этих каналов и является белок коннексин. Коннексиновые каналы осуществляют обмен метаболитами и сигнальными молекулами, обеспечивают быстрое распространение электрического сигнала и синхронизацию активности в возбудимых тканях. Коннексиновые каналы обладают строгой избирательностью к молекулам с определённым зарядом и размером. Мутации в гене Сх26 могут спровоцировать специфические, непоправимые нарушения в процесс передачи межклеточных сигналов и энергии, что приводит к дегенерации клеток и проблемам со слухом.

2.Сенсоневральная тугоухость, вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха, что, в свою очередь, приводит к нарушению функции наружных волосковых клеток: т. е. сенсоневральная тугоухость в данном случае является как бы вторичной [4]. На первом месте — нарушение функции водопровода преддверия и (или) водопровода улитки. Нарушается функция регуляции давления и поддержания гомеостаза (постоянства) в жидкостях ушного лабиринта: перелимфе и эндолимфе.

  • Нарушения функции водопровода преддверия [4][10]. Эндолимфатический проток, соединяющися с эндолимфатическим мешком и перепончатым лабиринтом — это замкнутое пространство, которое содержит эндолимфу. При патологии водопровода преддверия нарушается гомеостаз эндолимфы: происходит нарушение циркуляции эндолимфы, её избыточная продукция и (или) нарушается её отток, в результате чего развивается гидропс лабиринта (невоспалительная реакцию эпителия на раздражение, приводящая к эндолимфатическому отёку). Это так называемые меньероподобные синдромы, синдром расширенного водопровода преддверия, синдром гидропса лабиринта и болезнь Меньера. В начальной стадии нарушения слуховой функции носят флюктуирующий (изменяющийся) характер, сенсоневральная тугоухость развивается позже и чаще носит низкочастотный характер.
  • Нарушение функции водопровода улитки. Перилимфатический проток, соединяющий перилимфатическое пространство с субарахноидальным пространством головного мозга — это незамкнутое пространство, которое содержит перилимфу. Развивается нарушение гомеостаза перилимфы и, как следствие, вторичная сенсоневральная тугоухость. Нарушение функции водопровода улитки проявляется при врождённых аномалиях улитки или при дефекте костной стенки лабиринта вследствие травмы или хронического гнойного отита и лабиринтита (воспаления внутреннего уха).
Внутреннее ухо: перилимфа и эндолимфа
  • Смешение перилимфы и эндолимфы также приводит к сенсоневральной тугоухости. Это происходит при травме лабиринта, при резких перепадах внутричерепного давления при наличии широкого сообщения между цереброспинальным и перилимфатическим пространством.

3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.

  • Аудиторная нейропатия, обусловленная задержкой созревания проводящих путей слуховой нервной системы, встречается примерно у 4 % всех новорождённых, чаще у недоношенных детей (по данным обследования методом коротколатентных вызванных потенциалов — КСВП ) [1][2][4]. При созревании нервной системы у части детей пороги КСВП полностью нормализуются уже при выписке из роддома. У большинства детей — к шестимесячному возрасту, у части детей слух улучшается, но полностью не восстанавливается. В этом случае возможно наличие генетически обусловленной нейропатии.
  • Генетически обусловленная аудиторная нейропатия — это ряд генных заболеваний, вызывающих пресинаптическое и постсинаптическое поражение внутренних волосковых клеток и слухового нерва, наследуемые как доминантно, так и по рецессивному признаку. Могут проявляться от незначительных сенсоневральных нарушений слуха в сочетании со значительными задержками речевого развития до прогрессирующей тугоухости и глухоты.

4.Сенсоневральная тугоухость, связанная с патологическим состоянием на уровне внутреннего слухового прохода [4].

  • Врождённые аномалии развития внутреннего слухового прохода: отсутствие или полное перекрытие внутреннего слухового прохода; отсутствие структур улитки, как следствие, полная глухота.
  • Синдром сдавления слухового прохода — экзостозы (наросты на костных тканях) внутреннего слухового прохода вследствие воспаления, опухоли с локализацией во внутреннем слуховом проходе или в области мостомозжечкового угла. В этом случае, как правило, развивается прогрессирующая сенсоневральная тугоухость.

Факторы развития нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1][2][3][4][6][7][8]: сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.

Сосудистые факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][5].

Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.

Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.

Атеросклероз сосудов головного мозга

Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.

К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.

Инфекционные факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][6][7][8].

В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие.

Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.

К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.

Токсические факторы возникновения сенсоневральной тугоухости [3][4][6].

Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.

К ототоксичным препаратам относятся:

  1. Антибиотики аминогликозидного ряда: стрептомицин и его производные (канамицин, мономицин, неомицин, амикацин, гентамицин) — эта группа наиболее токсична, а также тобрамицин, абрекацин, дибекацин, амицин, изепамицин, фраметицин, либидомицин, сизомицин, блеомицин, ристомицин. Аминогликозиды обладают кумулятивным свойством, т. е. они накапливаются в нервной системе организма. Если при первом курсе не произошло повреждения спирального ганглия или вестибулярной системы, то при следующем назначении тугоухость может наступить даже после первой инъекции любого другого препарата из этой группы. Наиболее чувствительны к их действию дети в период внутриутробного развития и в возрасте до двух лет и пожилые люди. Применение аминогликозидов во время беременности на любом сроке может вызвать глухоту у ребёнка.
  2. Группа амфомицинов: римфампицин.
  3. Гликопептидный антибиотик: ванкомицин.
  4. Антибиотики группы амфениколов: левомицетин, хлорамфеникол.
  5. Антибиотики группы макролидов: эритромицин, мидекамицин, рокситромицин («Роксигексал», «Рулид») спирамицин («Ровамицин»). Ототоксическая реакция обычно развивается минимум через 36 часов, максимум через 8 дней от начала лечения. Если препарат немедленно отменить и начать дезинтоксикационное лечение — слух может улучшиться, а при приеме макролидов — обычно полностью восстанавливается.
  6. Противоопухолевые препараты: циспластин, транспластин, винкристин и др.
  7. Петлевые диуретики: фуросемид («Лазикс»), этакриновая кислота, буметанид.
  8. Нестероидные противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота («Аспирин»), натрия салицилат, напроксен, индометацин.
  9. Продукты переработки эфедрина: эфедрин, меткатинон.
  10. Противомалярийные препараты: хинин, делагил, мефлоквин.
  11. Препараты мышьяка: осарсол, стоварсол.
  12. Препараты местного действия: мази и капли, содержащие ототоксичные антибиотики:
  13. мази эритромициновая, полимиксиновая, тетрациклиновая, левомицетиновая;
  14. ушные капли: «Софрадекс», «Анауран», кандибиотик. Эти мази и капли нельзя применять при перфорации в барабанной перепонке.
  15. Многие противотуберкулезные препараты.
  16. Органические красители и многие промышленные яды.

Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.

К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммольл.

Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.

Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.

Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.

Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.

Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями).

Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха.

Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=QHLTU9s16fE

Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector