Аномалии развития головного мозга

Описание проблемы

Что это такое – порок развития головного мозга у детей? Это заболевание, при котором нарушается анатомическое строение церебральных структур. То, насколько будет симптоматика заметна, во всех случаях зависит от степени поражения. До 75 % всех случаев возникает антенатальная гибель плода. Сроки манифестации всегда различны.

Как правило, симптомы аномалий проявляются уже в первые месяцы после рождения. Но из-за того, что мозг формируется до восьмилетнего возраста, большая часть пороков активизируется лишь после года. Нередки ситуации, когда аномалии встречаются с проблемами других органов, например, сращением почек, атрезией пищевода и так далее.

Аномалии развития ствола головного мозга – причины возникновения

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах.

В зависимости от морфологических изменений выделяют группы аномалий мозга:

  1. Положения;
  2. Количества;
  3. Размера и формы;
  4. Структуры (строения).

Аномалии развития головного мозга

Первая группа нозологий возникает по причине недоразвитие зачатка церебральной структуры или полного отсутствия эмбрионального зачатка. Если ребенок рождается нормальным, прогноз является неблагоприятным из-за отсутствия части мозга.

К аномалиям положения следует отнести удвоение органа, слияние между собой нескольких частей одновременно.

Все нозологические формы группы определяются тремя факторами:

  1. Инверсионное смещение органа относительно собственной оси, срединного положения;
  2. Дистопия – необычная локализация эмбриональных структур;
  3. Гетеротопия – патология закладки органа.

Степень смещения определяется выраженность клинических симптомов, длительность жизни человека.

Перечень нозологий данной категории определяется рядом морфологических изменений:

  • Синостозы нескольких органов;
  • Гиперплазия — увеличение количества тканей и размеров церебральных тканей;
  • Гипоплазия диспластическая – уменьшение размеров структуры;
  • Гипоплазия простая – нет изменений морфологии.

Дефекты строения головного мозга

Нозология сопровождается аномалиями естественного образования отверстия, морфологических особенностей структуры. Гетероплазия развивается на этапе внутриутробного развития. Характеризуется атипичным формированием ткани.

Дисплазия – патология соотношения суставных поверхностей.

Гамартрия – неправильное развитие тканевых структур. Стенотическое сужение канала, протока – бывает врожденным и приобретенным.

Аномалии развития головного мозга

Дизонтогенетическая киста сопровождается значительным сужением компенсаторных возможностей органа.

Классификация пороков эмбрионального развития:

  • Фетопатии;
  • Эмбриопатии;
  • Бластопатии;
  • Гаметопатии.

В зависимости от времени появления дефектов эмбрионального развития возникает определенный тип нарушений.

По обширности повреждения выделяют виды церебральных дефектов:

  • Множественные – поражают сразу несколько мозговых областей;
  • Системные – локализуются в пределах одного участка;
  • Изолированные – обеспечивают повреждение одного органа.

Врожденные аномалии центральной нервной системы могут провоцироваться инфекционными агентами:

  • Токсоплазма;
  • Цитомегаловирус;
  • Вирус Коксаки.

Аномалии развития головного мозга

Встречаются алкогольные аномалии, если беременная женщина употребляла спирт во время вынашивания плода. Патология провоцируется хромосомными аберрациями, генетическими мутациями во время формирования нервной трубки (третья-четвертая неделя беременности).

В развитии ирритативного поражения коры головного мозга выделяют несколько причин. Во-первых, перенесенные инфекционные заболевания, проникновение их возбудителей в головной мозг: возбудитель краснухи, вирус гриппа и пр. Во-вторых, заболевания, связанные с обменными нарушениями.

В-третьих, патологические состояния, влияющие на нормальную функцию кровообращения: атеросклероз, ишемические процессы, высокое внутричерепное давление. Доброкачественные и злокачественные новообразования, оказывающие сдавливающее действие на ткани головного мозга.

Генетическая предрасположенность. Употребление наркотических веществ. Чрезмерное употребление спиртного. Нарушения психоэмоционального характера. Экологический фактор, неблагоприятная экологическая зона. Производственные вредности. Беременность и травмы головы в анамнезе.

Причины порока развития головного мозга могут быть различными. Сбой может произойти на любом этапе формирования органа. Если он состоялся в первые шесть месяцев беременности, то у ребенка происходит гипоплазия отделов мозга, а также сокращается количество выработанных нейронов. Даже если церебральное вещество уже полностью сформировалось, из-за сбоя оно может погибнуть.

Еще одна влиятельная причина – экзогенная. Многие химические соединения имеют тератогенный эффект. Его оказывает и радиоактивное загрязнение, и некоторые биологические факторы. Пагубно может сказаться проблемная экология, из-за чего в организм беременной женщины поступают вредные вещества. Курение, алкоголизм и наркомания также могут привести к образованию аномалий.

К такому же эффекту приводят сахарный диабет, гипертиреоз. Некоторые медикаменты также имеют тератогенное воздействие. Врачи не прописывают беременным такие препараты, но бывают случаи, когда на ранней стадии еще ничего не известно о существовании плода. Достаточно лишь одной дозы для того, чтобы образовался порок. Инфекции, перенесенные беременной, могут привести к аномалиям. Особенно опасными считаются краснуха, цитомегалия и другие.

Ряд болезней мозга носят наследственный характер, поэтому не поддаются лечению. Генетические отклонения передаются от отца или матери ребенку мужского пола.

По этой причине, если у одного из супругов есть заболевания мозга, то им советуют либо не иметь детей, либо рожать только девочку.

Остальные патологии этого органа могут развиваться под действием следующих факторов риска:

  • инфекционных заболеваний, например, бешенства или ВИЧ;
  • специфических патологий, таких как сифилис, СПИД;
  • васкулитов;
  • травм шеи или головы;
  • гипертонической болезни;
  • атеросклероза артерий;
  • действия радиоактивного и электромагнитного излучения;
  • курения, злоупотребления алкоголем;
  • неправильного питания, недоедания;
  • воздействия химикатов;
  • употребления наркотиков.

Симптомы

Клиническая картина определяется видом и локализацией поражения мозга. Частым симптомом повреждения этого органа является головная боль. Она имеет разный характер: острый или ноющий, сдавливающий или распирающий, непрерывный или временный. Заподозрить проблемы наличие болезнь головного мозга можно и по признакам из следующего списка:

  • судороги;
  • обмороки;
  • изменение обоняния;
  • трудности с концентрацией внимания;
  • ухудшения слуха, зрения;
  • отечность;
  • проблемы с памятью;
  • перепады настроения;
  • мышечная слабость;
  • отклонения поведения;
  • тонус затылочных мышц;
  • потеря аппетита;
  • онемение конечностей;
  • утренняя тошнота;
  • нарушение равновесия и координации;
  • проблемы с концентрацией внимания.

Это одна из разновидностей алкогольных психозов. Заболевание развивается из-за регулярного злоупотребления спиртными напитками, что приводит к гибели нейронов – мозговых клеток. Алкогольной энцефалопатии свойственно множество разных симптомов, но основными из них являются психические нарушения, такие как:

  • проблемы со сном в виде ночных кошмаров, сонливостью днем, кошмарными сновидениями;
  • потеря памяти, ухудшение интеллекта;
  • раздражительность;
  • изменение эмоционального фона в виде приступов ярости;
  • галлюцинации;
  • тревожность.

На фоне эти симптомов наблюдается расстройство пищеварения, которое сопровождается тошнотой, рвотой, поносом, недомоганием. У больного отмечаются отвращение к пище, богатой белками и жирами, и общее снижение аппетита. Среди неврологических и кардиалгических признаков у больных алкогольной энцефалопатии наблюдаются следующие симптомы:

  • судороги;
  • сильный тремор конечностей;
  • паралич какой-либо части тела;
  • скованность движений;
  • усиленное потоотделение;
  • озноб;
  • тахикардия.

Болезнь Альцгеймера

Эта патология является формой деменции, при которой развиваются кардинальные изменения в характере человека. Недуг представляет собой нейродегенеративное неизлечимое заболевание, которое может привести к полной деградации личности.

Среди всех видов старческого слабоумия болезнь Альцгеймера стоит на первом месте. Она протекает у каждого человека по-своему. Патология развивается постепенно, в течение 10–13 лет, а не в один момент.

На начальной стадии больной может и не подозревать о своем положении.

Заподозрить болезнь Альцгеймера можно по нарушениям ориентации в пространстве, когда пожилой человек может забыть знакомую ему дорогу в магазин или даже к собственному дому. К общим признакам также относятся:

  • рассеянность, забывчивость;
  • трудности с пониманием фраз, сказанных собеседником;
  • снижение жизненной активности;
  • психическое возбуждение;
  • потеря интереса к окружающим событиям;
  • раздражительность, немотивированная агрессия, неустойчивость настроения;
ПОДРОБНЕЕ:  Онемение лица при шейном остеохондрозе – причины возникновения патологии, диагностика, методы лечения и осложнения

Ученые до сих пор гадают по поводу причины развития этой болезни. Факторами риска являются возраст старше 65 лет, женский пол и генетическая предрасположенность. На последней стадии недуг вызывает следующие симптомы:

  • утрата бытовых навыков;
  • передвижения затруднены, человек может даже не вставать и не двигаться;
  • амнезия – больной не узнает родных людей;
  • самопроизвольное мочеиспускание;
  • расстройства речи, которая становится непонятной.

Формирование головного мозга

Аномалии развития головного мозга

Для того чтобы иметь представление о том, какие структуры головного мозга у новорожденного порок затрагивает, нужно понимать, как именно формируется данный орган человека.

Построение нервной системы начинается уже в первую неделю беременности. Нервная трубка окончательно формируется к 23-му дню гестации. Если ее заращение происходит не до конца, то возникают церебральные аномалии. Передний мозговой пузырь, делящийся на два боковых, составляет основу полушариям мозга. Формируется к 28-му дню беременности. После этого образуется кора, извилины, базальные структуры мозга и так далее.

Разделение нервных клеток на стадии зародыша формирует серое вещество, а также глиальные клетки, которые и составляют мозг человека. Серое вещество отвечает за работу нервной системы. Глиальные клетки составляют белое вещество. Оно отвечает за связь всех церебральных структур. Если ребенок рожден в срок, то уже к моменту родов у него такое же число нейронов, как и у взрослого человека. В последующие три месяца мозг интенсивно развивается.

Порок развития головного мозга у детей: виды, диагностика, терапия

Для уточнения возникших расстройств назначают несколько инструментальных методов диагностики:

  • Энцефалограмма. С помощью этой процедуры выясняют точную электрическую активность головного мозга. Таким образом выявляют обширную рассеянную ирритацию.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Тщательный сбор анамнеза, выяснение наличия предрасполагающих факторов.

Аномальное развитие головного мозга у детей составляет 1/3 от всех аномалий врожденного типа. Именно порок мозга чаще всего становится причиной гибели плода на внутриутробной стадии развития.

Только четверть всех детей выживают с ним, но он становится причиной смерти ребенка сразу после рождения практически в 40% случаев.

Нередко у новорожденных не выявляют этих дефектов при осмотре в роддоме, и они начинают проявляться значительно позже, приводя к печальным последствиям.

poroki_mrt

Пороки развития головного мозга — это неправильное (аномальное) формирование церебральных структур анатомического строения.

Все это влияет на проявления неврологических симптомов, которые могут быть как слабовыраженными, так и тяжелыми. Именно последние становятся причиной смерти плода в утробе матери.

Церебральная аномалия приводит к тому, что новорожденные умирают в первые несколько месяцев жизни.

Порок головного мозга в 50% случаев сочетается с аномалиями соматических органов, таких как:

  • врожденный порок сердца;
  • атрезия пищевода;
  • сращенные почки;
  • поликистоз почек и т. п.

Гинекологи и акушеры стараются выявить проблемы с развитием органов еще на перинатальной стадии. Чаще всего их выявляют при исследовании плода на УЗИ или по результатам лабораторных исследований. Нервная система человека начинает формироваться с первой недели беременности. На 23 день у плода уже сформирована нервная трубка.

Важно! Если передний конец нервной трубки не полностью сросся, то это становится причиной серьезных церебральных аномалий у новорожденного.

На 28 день развития у плода формируется передний мозговой пузырь, который в дальнейшем разделится на 2 полушария. И только потом начнет образовываться кора головного мозга, извилины, мозолистое вещество и т. п.

развитие плода

Из нервных клеток зародыша формируются нейроны, которые лягут в основу серого и белого вещества. Первое курирует высшие нервные процессы, а второе формирует пути, по которым будет идти активность церебральных структур, объединенных в единое целое.

Самое интенсивное развитие мозговых тканей приходится на первые 3 месяца жизни малыша, и в дальнейшем этот процесс развивается вплоть до 8 лет.

Интересно! У новорожденного ребёнка, который родился в положенный срок, количество нейронов такое же, как у взрослого человека.

Аномалия может начать формироваться на любом этапе развития головного мозга:

  • первые 6 месяцев беременности — влияют на количество нейронов, из-за низкого количества которых возникают нарушения в разделении клеток, гипоплазии любого отдела головного мозга;
  • после 6 месяцев — возникают поражения и гибель полноценного церебрального вещества.

Чаще всего причиной этих аномалий является негативное влияние на мать и плод самых различных факторов с тератогенным воздействием. На пороки, сформировавшиеся из-за моногенного воздействия, приходится только 1% всех патологий. Поэтому самой частой причиной медики называют экзогенные факторы. К ним относят:

  1. Воздействие активных химических соединений. Нередко это происходит из-за отравления вредными веществами, в том числе и медикаментами или плохой пищей. Нередко возникнет из-за отравления выхлопными газами и вдыхания паров химических реактивов или других опасных веществ.
  2. Радиоактивное загрязнение окружающей среды. Безусловно, этот фон должен находиться в пределах нормы, но благодаря разным авариям некоторые районы полностью непригодны для жилья, хотя люди там живут.
  3. Токсическое загрязнение воздуха, из-за которого чаще всего страдают жители мегаполисов или заводских районов.
  4. Неправильный образ жизни матери, когда эмбриотоксическое воздействие возникает из-за курения, злоупотребления алкоголем, зависимости от наркотиков.
  5. Проблемы со здоровьем у беременной дисметаболического плана — сахарный диабет, гипертиреоз и т. п. Особенно если они не корректируются с помощью специальных препаратов.
  6. Прием медикаментов, обладающих тератогенным воздействием. Чаще всего на ранней стадии, когда женщина не знает о беременности. Отсутствие контроля половой жизни нередко становится результатом того, что от этого страдают дети.
  7. Инфекционные болезни на любой стадии беременности. Самые опасные из них для плода — токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия, краснуха.

Порок развития, формирования головного мозга может относиться к одному из ниже перечисленных видов:

  • Анэнцефалия. Что это такое? Когда у ребенка отсутствует сам мозг и кости черепа. На их месте развились кистозные и соединительные ткани, которые могут быть как покрытые кожей, так и без нее. С таким пороком жить невозможно.
  • Энцефалоцеле. Церебральные ткани и оболочки проходят через костную ткань черепа, который чаще всего не заращен. Может формироваться по центральной линии или стать асимметричным. Нередко малые энцефалоцеле путают с кефалогематомой, поэтому точный диагноз возможен только после прохождения рентгена. Небольшого размера энцефалоцеле устраняют хирургически.
  • Микроцефалия, при которой мозг имеет малый объем и вес, означающие недоразвитость органа. От этой патологии страдает 1 ребенок на 5000. Голова малыша становится меньше, а также выражены диспропорции между лицом и черепом. Именно от этого вида порока страдают 12% всех детей, больных олигофренией. И чем выраженнее он, тем больше шансов, что ребенок будет подвержен идиотии и отставанию в физическом развитии.
  • Макроцефалия, когда головной мозг слишком большой и по объему, и по массе. В отличие от предыдущего вида менее распространен и чаще всего идет в тандеме со сбоем в архитектонике мозга, точечной гетеротопией в белом веществе. Этим врожденным порокам всегда сопутствуют отсталость в умственном развитии и судорожные синдромы. У детей может встречаться патология, когда увеличено будет одно из полушарий, что становится причиной уродств из-за асимметрии черепа.
  • Церебральная дисплазия кистозного типа состоит из множества кистозных полостей в головном мозге, которые соединяются с системой желудочков. Они могут быть разного размера. Локализация также может быть повсеместной или только в одном полушарии. Больные страдают от припадков эпилепсии, которые сложно подавить даже сильными антиконвульсивными средствами. Если кист мало, то и проявления симптомов будут менее выраженными, провоцируя внутричерепную гипертензию. Они могут рассосаться сами по себе.
  • Голопрозэнцефалия, когда полушария не разделены и являются цельной сферой, в которой боковые желудочки сформировались в цельную полость. Такой порок органов приводит к грубой дисплазии лица и патологиям соматического типа. С этим не живут, поэтому дети рождаются мертвыми или гибнут в первые сутки жизни.
  • Агирия или гладкий мозг, при котором извилины органа неразвиты, а архитектоника коры сильно нарушена. Дети страдают от психических и моторных расстройств, парезов и судорожности, что приводит к смерти в течение первого года жизни.
  • Пахигирия, когда основные извилины слишком крупные без третичной и вторичной извилин. Присутствует сбой в архитектонике коры церебрального типа, а также борозды будут укорочены и выпрямлены.
  • Микрополигирия, при которой кора головного мозга изрезана большим количеством малых извилин и насчитывает 4 слоя, когда нормой является 6 слоев. Характеризуется очагами или диффузией. Из-за этого дети страдают от эпилепсии, плегии мимики, а также мышц жевательного и глотательного типа, олигофрении.
  • Гипоплазия мозолистого тела, которая развивается преимущественно у девочек. Характеризуется миоклоническими пароксизмами, сгибательными спазмами. Ей присущи врожденные пороки офтальмологического типа, большое количество хориоретинальных дистрофических очагов.
  • Корковая дисплазия фокального типа возникает из-за поврежденных участков мозга, где будут огромные нейроны и аномальные астроциты. Преимущественная локализация — височная и лобная зона. Больные могут делать хаотичные движения или длительно топтаться на одном месте.
  • Гетеротопия, характеризуется скоплением нейронов, которые не успели в нейронной миграции попасть в кору головного мозга. Эти очаги бывают как одиночными, так и множественными. Не накапливают контраст, как в случае с туберозным склерозом. Ей характерна олигофрения, эпилепсия. Если очагов мало, то первые симптомы могут проявляться после десятилетнего возраста.
ПОДРОБНЕЕ:  Киста шишковидной железы головного мозга (эпифиза): что это такое, симптомы и лечение

Диагностика пороков

Для выявления некоторых патологий не нужны специальные исследования, особо тяжелые случаи диагностируются визуально. Другие патологии диагностируют по:

  • ЗПР;
  • гипотонии мышечной ткани в неонатальный период;
  • судорожности в первые дни жизни.

Для исключения патологии головного мозга из-за гипоксии или родовой травмы изучают анамнез, где будет прописана вся информация о родовой деятельности. В период беременности пороки головного мозга у плода выявляют с помощью ультразвукового исследования. Уже в первом триместре будут видны серьезные сбои, поэтому женщине предлагают избавиться от такого плода.

Безусловно, на такое решение не стоит соглашаться, имея данные только с одной лаборатории. Но если их подтвердят другие независимые учреждения, то не стоит медлить с решением.

Ведь чем дольше плод находится в женщине, тем больше она к нему привыкает и любит.

После аборта или искусственных родов женщине нужна не только поддержка семьи, но и квалифицированного психолога, чтобы легче перенести такой поступок.

Ряд пороков выявляют с помощью нейросонографии через родничок ребенка, но более информативным и результативным считается МРТ, которое покажет не только характер и локализацию патологии, но и размер кисты, гетеротопии. С ним легко провести дифференциальное исследование при поражении мозга от травмы, гипоксии, опухоли, инфекции. При наличии судорожности подбор терапии проводят с помощью ЭЭГ.

Если церебральные аномалии передаются по наследству, то без консультации у генетика не обойтись. Он проведет генеалогическое исследование и ДНК-анализ. Чтобы выявить сопутствующие аномалии, проводят:

  • УЗИ сердца, почек, брюшины;
  • рентген грудной полости;
  • МРТ других органов.

Терапия

Лечение

Терапия в основном направлена на снижение симптомов. При врожденном пороке развития головного мозга (по МКБ-10 присвоен код Q04) ребенок должен наблюдаться у педиатра, неонатолога, невролога и эпилептолога. Если имеется судорожный синдром, то необходимо назначать антиконвульсантную терапию. Большая часть аномалий мозга сопровождается развитием эпилепсии.

Она не поддается лечению противосудорожной монотерапии. Поэтому используют сразу два препарата, например, «Леветирацетам» и «Ламотриджин». Если возникла гидроцефалия, то врач проводит дегидратационную терапию. При необходимости проводится шунтирующая операция. Чтобы улучшить метаболизм организма, а также вернуть мозговым тканям нормальную функциональность, необходимо принимать витамины группы В, глицин и так далее. Ноотропные средства разрешены только в том случае, если отсутствует эписиндром.

Если у ребенка легкая степени порока развития головного мозга (по МКБ-10 код — Q04), то проводится нейропсихологическая коррекция. Врачи рекомендуют ребенку заниматься с психологом, посещать арт-терапию. Детей нужно отдавать в специализированные школы. Если проводить подобные методы терапии, то ребенок сможет обслуживать себя сам. Также это снизит уровень олигофрении и поможет ребенку адаптироваться в обществе.

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином).

При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Исключить гипоксические и травматологические проявления позволяют инструментальные способы диагностики – УЗИ,  нейросонография, МРТ и КТ. Процедур достаточно для выявления аномалий развития, кист, гетеротопических участков.

Электроэнцефалография обнаруживает зоны повышенной церебральной активности при присутствии судорожных подергиваний мышц. Врожденные виды требуют генетической диагностики для исследования ДНК, определения мутаций хромосомного аппарата.

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Пороки развития головного мозга – это врожденные состояния, которые вызваны повреждением или ненормальным развитием центральной нервной системы. Так же данные аномалии называют цефалическими пороками развития нервной системы.

Такие патологии являются врожденными, это означает, что заболевание присутствует и как правило перед рождением.

Несмотря на многочисленные врожденные нарушения развития нервной системы, в этом информационном материале будут кратко описаны заболевания, связанные только с головным мозгом.

Нервная система человека начинает развиваться из небольшой специальной пластины клеток на поверхности эмбриона. В начале развития эта пластинка клеток образует нервную трубку, узкую оболочку, которая закрывается между третьей и четвертой неделями беременности, образуя головной и спинной мозг эмбриона.

Четыре основных процесса отвечают за развитие нервной системы: пролиферацию клеток, процесс, в котором нервные клетки делятся на новые поколения клеток; клеточная миграция, процесс, в котором нервные клетки перемещаются из своего места происхождения в место, где они останутся на всю жизнь; клеточная дифференциация, процесс, в ходе которого клетки приобретают индивидуальные характеристики;

Повреждение развивающейся нервной системы является одной из основных причин хронических расстройств, связанных с инвалидностью, а иногда и смерти у младенцев, детей и даже взрослых. Степень, в которой повреждение развивающейся нервной системы вредит разуму и телу, сильно различается.

Большинство инвалиды неспособны в конечном итоге нормально самостоятельно функционировать в обществе.

Некоторые дети и взрослые умирают, другие полностью остаются инвалидами, а еще большее число людей, имеющих пороки развития головного мозга частично дееспособно, функционируя значительно ниже, чем при нормальной работоспособности на протяжении всей жизни.

Аномалии развития головного мозга

Анэнцефалия – порок развития плода, вызванный дефектом нервной трубки, который возникает, когда головной (головной) конец нервной трубки не закрывается.

Развивается внутри утробы матери, как правило, между 23-м и 26-м днями беременности, что приводит к отсутствию значительной части мозга, черепа и кожи головы.

Младенцы с этой патологией рождаются без переднего мозга — самой большой части мозга, состоящей в основном из головного мозга, которая отвечает за мышление и координацию. Оставшаяся ткань головного мозга часто остается открытой — не покрывается костью или кожей.

ПОДРОБНЕЕ:  Ананкастное расстройство личности - это... Что такое Ананкастное расстройство личности?

Кольпоцефалия — это врожденный порок, при котором наблюдается ненормальное расширение затылочных рогов задней или задней части боковых желудочков (полостей или долей) головного мозга.

Это увеличение происходит, когда происходит недостаточное развитие или отсутствие утолщения белого вещества в заднем мозге. Кольпоцефалия характеризуется микроцефалией (патологически мелкая голова) и задержкой развития.

Голопрозэнцефалия — это врожденная патология, характеризующаяся провалом проэнцефалона (переднего мозга эмбриона).

При нормальном развитии формируется передний мозг, и лицо начинает развиваться в пятую и шестую недели беременности.

Голопроэнцефалия вызвана неспособностью переднего мозга эмбриона разделить на формирование двусторонних полушарий головного мозга (левая и правая половины мозга), вызывая дефекты в развитии лица и в структуре и функции мозга.

Аномалии развития головного мозга

Гидранэнцефалия – редкая патология, при которой полушария головного мозга отсутствуют и заменяются мешочками, заполненными спинномозговой жидкостью. Обычно мозжечок и мозговой мозг формируются нормально. У младенца с гидраэнцефалией может показаться нормальным при рождении.

Размер головы ребенка и спонтанные рефлексы, такие как сосание, глотание, плач и перемещение рук и ног, могут показаться нормальными. Однако через несколько недель ребенок обычно становится раздражительным и имеет повышенный мышечный тонус (гипертония). Через несколько месяцев жизни могут развиться судороги и гидроцефалия.

Другие симптомы могут включать нарушение зрения, отсутствие роста, глухоту, слепоту, спастический квадрипарез (паралич) и интеллектуальный дефицит.

Иниэнцефалия — редкий дефект нервной трубки, который сочетает в себе экстремальную ретрофлексию (обратный изгиб) головы с тяжелыми дефектами позвоночника.

Зараженный ребенок имеет тенденцию быть коротким, с непропорционально большой головой. Диагноз может быть сделан сразу после рождения, потому что голова настолько сильно ретрофлексирована, что лицо смотрит вверх.

Кожа лица связана непосредственно с кожей сундука, а кожа головы напрямую связана с кожей спины. Как правило, шея отсутствует.

Лиссэнцефалия, что в буквальном смысле означает «гладкий мозг», является редкой аномалией головного мозга, характеризующейся микроцефалией и отсутствием нормальных извилин в головном мозге. Это вызвано дефектной миграцией нейронов, процессом, в котором нервные клетки перемещаются из места их происхождения в их постоянное место.

Мегалэнцефалия, также называемая макроцефалия, является заболеванием, при котором развивается аномально большой, тяжелый и, как правило, умственно недоразвитый головной мозг. По определению вес головного мозга намного больше среднего для возраста и пола ребенка. Увеличение головы может проявляться при рождении или голова может стать аномально большой в первые годы жизни.

Микроцефалия — это неврологическое расстройство, при котором окружность головы меньше средней по возрасту и полу ребенка или ребенка.

агенезия мозолистого тела когда появляется

Микроцефалия может быть врожденной или развиваться в первые несколько лет жизни.

Патология может быть связана с широким спектром состояний, которые вызывают неправильный рост головного мозга, или от синдромов, связанных с хромосомными аномалиями.

Диагностика врожденных пороков головного мозга

Помимо этого, встречаются филонтогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Им характерно отсутствие разделения полушарий. В некоторых случаях передний мозг вовсе или частично не делится на полушарии. Еще один такой тип болезни – правильное развитие черепа, но отсутствие больших полушарий.

Имеется такое понятие, как филогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Если говорить кратко, то это те аномалии, которые в современных условиях уже не встречаются, но были присущи предкам. Существует три вида таких пороков. Первый связан с недоразвитостью органов. Если говорить лишь о головном мозге, то это отсутствие извилин, коры, неразделение полушарий.

Иногда встречается небольшое количество утолщенных извилин. Второй тип связан с сохранением эмбриональных структур, которые ранее были характерны для предков. Третьему типа характеры атавистические пороки, из-за которых органы находятся не в том месте, где должны быть, а там, где ранее находились в нормальных условиях у предков.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга.

Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Дополнительно пациентам назначают МРТ, КТ головного мозга. Иногда требуется сдача сопутствующих анализов крови. Спутать агенезию с другими заболеваниями очень сложно, но для подстраховки некоторые специалисты советуют обращаться за консультацией к 2 и более врачам, чтобы получить более полную картину мнений.

Прогноз при заболевании

Развитие частичной агенезии мозолистого тела в редких случаях приводит к патологиям, которые сокращают жизнь пациента. Подобная форма болезни возникает в 80% случаев и не сопровождается тяжелой симптоматикой. Изредка требуется неврологическая коррекция, ЛФК и физиотерапия.

Однако выраженные формы и средняя степень патологии провоцирует различные нарушения. В этом случае о благоприятном прогнозе говорить невозможно. Чаще всего основные нарушения – это проблемы с интеллектом, психическим развитием, выраженные неврологические патологии. Медикаментозная, народная терапия в этом случае не дает никакого эффекта.

Несмотря на встречающиеся благоприятные исходы, агенезия мозолистого тела относится к тяжелым неврологическим нарушениям, которые не поддаются успешной коррекции. Не удается установить ни точных причин, ни факторов, которые могли бы сократить число проявлений патологии.

Агенезия мозолистого тела – сложное заболевание головного мозга, поражающее человека только на стадии эмбрионального развития. Несмотря на это, обнаруживается она нечасто и во многих случаях не доставляет пациентам никаких проблем. Сроки обнаружения аномалии никак не влияют на успех ее лечения.

Прогноз, как правило, неблагоприятный, но зависит еще и от степени порока. Если в младшем возрасте развивается эпилепсия, которая не поддается стандартной терапии, то такой симптом врачи считают неблагоприятным. Порок головного мозга вместе с соматическими проблемами также не дает высоких шансов на длительное продолжение жизни. Поэтому важно еще до рождения ребенка понять, что у него имеются проблемы с развитием головного мозга.

Итоги

В качестве заключения нужно подчеркнуть, что описанную проблему вылечить не получится. Любая терапия направлена на то, чтобы снять симптоматику. Большая часть больных детей умирают в течении первых 3 лет жизни. Причем до этого срока дотягивает малый процент пораженных. Чаще всего дети либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые сутки или первый год.

К сожалению, выявить все причины возникновения сбоев в организме, которые приводят к порокам мозга, невозможно. Но нужно отметить, что беременной женщине нужно максимально тщательно следить за своим здоровьем и избавиться от всех вредных привычек. Нет никакой гарантии, что, казалось бы, обычное курение не спровоцирует сбой в формировании мозга плода.

Те дети, которые рождаются и доживают хотя бы до 10 лет, всю жизнь пьют таблетки. Им сложно ходить, самостоятельно делать какие-то вещи, говорить. Конечно, все зависит от степени разрушенности головного мозга. Есть те дети, которые имеют небольшое отклонение. Важная задача родителя: проводить все время с ребенком и развивать его. Небольшой процент детей способны отлично вливаться в общество и спокойно существовать самостоятельно. Шанс небольшой, но он имеется.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector