Тромбофилия при беременности, симптомы, диагностика и лечение

Что такое тромбофилия, причины повышенного тромбообразования

Тромбофилия — повышенная предрасположенность к развитию сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации из-за генетических дефектов системы гемостаза. Процесс тромбообразования — естественная реакция организма при повреждении сосудов, направленная на остановку кровотечений.

При тромбофилии образование сгустка провоцирует снижение притока (в артерии) или оттока (в вене) крови. Если тромб отсоединяется от стенки артерии или вены, то формируется эмбол — частица, которая движется с током крови и может прилипать к стенкам других сосудов.

Получившийся кровяной сгусток прочно прикреплён к очагу повреждения эндотелия, однако, в некоторых случаях весь тромб или его фрагменты способны оторваться и попасть в другие ткани и органы, приводя к нарушению кровообращения

Тромбы чаще закупоривают вены. Кроме сосудов нижних конечностей и лёгочной артерии, тромбообразованию подвержены мезентеральные вены, портальная, печёночная, почечная, редко вены верхних конечностей и головного мозга.

Эта патология обширного поражения, до 40% взрослого населения страдают от её последствий в зависимости от места образования:

  • тромбы ног:
  • тромбоз вен и артерий кишечника — некроз кишечника и его острое воспаление — перитонит;
    Острая окклюзия мезентериальных сосудов проявляется резким нарушением кровообращения в сосудистых участках проксимальнее и дистальнее места обструкции, сопровождается выраженным ангиоспазмом и дополнительным тромбообразованием, в результате чего возникает острое нарушение питания и ишемическое поражение стенки кишечника
  • тромбоз сосудов мозга — ишемический инсульт — острое нарушение кровообращения сосудов головного мозга, которое в течение суток или мгновенно может привести к летальному исходу;
  • тромбоз сердечных коронарных сосудов — инфаркт миокарда — форма ишемической болезни сердца, отличающаяся отмирание участка миокарда из-за недостаточного его питания кровью;
    Острая ишемия вызывает гибель части функциональных мышечных клеток (некроз) и последующее их замещение волокнами соединительной ткани, т. е. формирование постинфарктного рубца
  • тромбоз сосудов плаценты — самопроизвольный выкидыш;
  • тромбоз печёночной вены — асцит или брюшная водянка, отличающаяся от других заболеваний скоплением в брюшной полости лишней жидкости.
    Накопление перитонеальной жидкости при асците сопровождается повышением внутрибрюшного давления, оттеснением купола диафрагмы в грудную полость

Причины повышенного тромбообразования:

  • тромбофилии у родственников первой линии;
  • заболевания крови:
    • эссенциальная тромбоцитемия — опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровь;
    • эритермия — опухолевый недуг, выражающийся разрастанием эритроцитов из-за нарушений в регуляции кровообразования;
      Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты
    • атеросклероз — это хроническое заболевание артерий, возникающее вследствие нарушения обмена липидов (в том числе жирных кислот) и сопровождающееся образованием холестериновых наростов во внутренней оболочке сосудов;
      По данным статистики, наличие атеросклеротических бляшек и разную стадию недуга констатируют у каждого четвертого после 35 лет
    • антифосфолипидный синдром — аутоимунное заболевание, заключающееся в образовании антител к структурным единицам двухслойных клеточных мембран класса липидов — фосфолипидам;
    • хроническая недостаточность кровообращения — кислородное голодание организма из-за сниженных функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы как в покое, так и при нагрузке.
  • раковые образования;
  • мерцательная аритмия — учащение сердечных сокращений до 350–600 ударов в минуту;
  • варикоз или расширение вен;
    Варикоз, или варикозное расширение вен — это патологические изменения вен, сопровождающиеся их мешковидным расширением, увеличением длины, образованием извилин и узлообразных клубков, что приводит к несостоятельности клапанов и нарушению кровотока
  • артериальная гипертензия — постоянное повышение артериального давления от 140/90 мм рт. ст. и выше;
  • перенесённые инфаркты и инсульты;
  • хирургические манипуляции;
  • ожирение;
  • длительный приём гормонов.

Какие компоненты крови участвуют во внутрисосудистом свертывании?

Внутрисосудистое свертывание крови (процесс тромбообразования) необходимо организму для поддержания анатомической целостности сосудов и предотвращения серьезных кровопотерь. В процессе образования тромба (кровяного сгустка) участвуют три основных компонента – сосудистая стенка, тромбоциты и факторы свертывания крови.

Эндотелиальные клетки, которые выстилают изнутри сосуды, играют важную роль в работе системы гемостаза (специальная система в организме, контролирующая свертывание крови и рассасывание тромбов). Эти клетки синтезируют специальные вещества, модулирующие (управляющие) весь процесс тромбообразования.

К этим веществам относят фактор фон Виллебранда, тромбомодулин, оксид азота, ингибитор активатора плазминогена, тромбопластин, эндотелин и др. В нормальном состоянии, когда стенка сосудов не повреждена, она обладает тромборезистентностью (то есть она препятствует свертыванию крови).

Тромбоциты являются строительным материалом при тромбообразовании. За счет их агрегации (прилипания друг к другу) формируется большая часть кровяного сгустка (тромба). Кроме того тромбоциты обладают способностью к адгезии (прилипанию к чужеродной поверхности) и секреции определенных биологически активных веществ (например, тромбоцитарного фактора роста, серотонина, фактора фон Виллебранда, фибриногена, фибронектина, β-тромбоглобулина, кальция и др.), которые стимулируют тромбообразование.

При повреждении эндотелия, пораженные эндотелиальные клетки высвобождают вещества (тромбопластин, фактор фон Виллебранда и др.), привлекающие тромбоцитов. Поскольку уровень тромбоцитов в крови относительно постоянен, то тромбоциты быстро попадают в очаг поражения.

Эти плазменные факторы (помимо тромбоцитов и сосудистой стенки) являются третьим основным компонентом свертывания крови. Их активация служит конечным этапом тромбообразования. Суть этого этапа — зафиксировать тромбоцитарный агрегат (комок), что позволит, тем самым, укрепить тромб, предотвратить его спонтанное разрушение и помочь организму остановить кровотечение.

ПОДРОБНЕЕ:  Полисомнография – точный метод диагностики нарушений сна

Плазменные факторы свертывания крови

Номер фактора

Название фактора

Фактор свёртывания I

Фибриноген

Фактор свёртывания II

Протромбин

Фактор свёртывания III

Тромбопластин

Фактор свёртывания IV

Ионы кальция

Фактор свёртывания V

Проакцелерин

Фактор свёртывания VI

Акцелерин

Фактор свёртывания VII

Проконвертин

Фактор свёртывания VIII

Антигемофильный глобулин

Фактор свёртывания IX

Фактор Кристмаса

Фактор свёртывания X

Фактор Стюарта-Прауэра

Фактор свёртывания XI

Фактор Розенталя

Фактор свёртывания XII

Фактор Хагемана

Фактор свёртывания XIII

Фактор Лаки-Лоранда

Большинство этих факторов синтезируются (вырабатываются) в печени, откуда затем проникают в кровяное русло. Их активация при тромбообразовании происходит всегда в форме каскада реакций, где один фактор стимулирует активацию другого. В конечном итоге этого каскада, протромбин переходит в свою активную форму (тромбин) и расщепляет фибриноген на мелкие молекулы – фибрин-мономеры, которые очень быстро слипаются между собой и оседают на тромбоцитарном комке, в месте повреждения сосуда. Благодаря этому тромб стабилизируется, а целостность сосудистой стенки восстанавливается.

Описанный выше механизм тромбообразования является внутренним путем запуска системы свертывания. Кроме него существует еще один основной путь запуска, который называется внешним. Ключевым моментом запуска данного пути служит выброс в кровеносную систему большого количества тромбопластина, высвобождаемого из тканей и органов при их повреждении.

Тромбопластин в кровотоке вместе с ионами кальция связывается с седьмым фактором свертывания и вызывает его активацию. Далее активный проконвертин через систему реакций с другими факторами запускает в работу протромбин, который, в свою очередь, расщепляет фибриноген до фибрин-мономеров, оседающих на склеенных тромбоцитах и укрепляющих тромб.

Роды при тромбофилии: как избежать кровотечения?

История из практикиЯ регулярно провожу вебинары для женщин, во время которых мы с участниками разбираем различные клинические случаи. И вот на один из таких вебинаров, посвященных родам, поступила анкета от Алены 33 лет: «У меня третья беременность по счету (две предыдущих – замершие), роды будут первые. Сейчас 37 неделя.

В связи с тем, что малыш (мальчик) на 34-й неделе перевернулся головой вверх, врачи рекомендуют плановое кесарево сечение на 39-й неделе. Принимаю Клексан 0,4 в связи с тромбофилией (генные мутации GP IIIa, ITGA2, ITGA3, PAI-1). Все показатели анализов хорошие.

По УЗИ на 33-34 неделе плод соответствует 34-35 неделе беременности (немного крупнее голова).Судя по статьям в интернете, при тромбофилии роды часто происходят на 35-37 неделе. Предпочитаю дождаться начала родовой деятельности на 41-й неделе и только потом делать КС. Вопросы:1.

Имеется ли угроза преждевременных родов на фоне антикоагулянтов?2.

Если ребенок все-таки не перевернется к 39-й неделе (останется тазовое предлежание), и врачи будут настаивать на проведении кесарева сечения, какие риски при отказе от плановой операции?» Итак, давайте разбираться, что такое тромбофилия, какие осложнения возможны при этом заболевании во время беременности и родов, и на какой метод родоразрешения следует ориентироваться пациентке? Начнем с самой болезни.

Беременность и тромбофилия

Тромбофилией называется склонность к развитию тромбов (кровяных сгустков). Беременность является экзаменом на наличие «скрытой» тромбофилии. В этот деликатный период в норме формируется состояние повышенной свертываемости. Подобные изменения призваны поддержать нормально развивающуюся беременность, начиная с внедрения зародыша и врастания его плаценты.

У беременных с тромбофилией риск тромбоза резко возрастает. Это касается всех жизненно важных органов, включая систему мать-плацента-плод.

Нарушения кровотока из-за тромбозов, воспаления сосудов и инфарктов (отмирания некоторых участков) плаценты могут быть причиной самопроизвольных выкидышей, неразвивающейся беременности, задержки роста и внутриутробной гибели плода, отслойки нормально расположенной плаценты, преждевременных родов, гестоза, преэклампсии и эклампсии.

ПОДРОБНЕЕ:  Причины, сложности диагностики и лечения псевдодеменции. Что такое псевдодеменция: причины и лечения ложного слабоумия

Клинический случай моей пациентки полностью подтверждал теорию: в анамнезе у Алены было две замершие беременности. И лишь своевременно установленный диагноз и грамотно подобранное лечение позволили женщине доносить беременность до срока 37 недель. Итак, как же диагностируется тромбофилия?

Причина тромбофилии

Сегодня установлено, что тромбофилия – наследственное заболевания.

Причиной болезни являются мутации или полиморфизмы (разновидности) следующих генов, отвечающих за активность того или иного фактора свертываемости:

– V Лейдена- PAI-1 – фибриногена (G455A); – тканевого активатора плазминогена;- протромбина;- антитромбина III;- протеина S и С; – тромбоцитарных рецепторов (GP Ia 807С/Т; GP IIIa 1565Т/С; GP Id 434 С/Т; ITGA2; ITGA3);

– некоторых ферментов: метилентетрагидрофолат-редуктазы (MTHFR), метионин-синтетазы (MTR), метионин синтетазы-редуктазы (MTRR).

Поэтому женщины с привычным невынашиванием, помимо стандартного обследования, должны пройти генетический анализ. Как следует из истории болезни, у Алены были выявлены следующие генные дефекты:

полиморфизм гена PAI-1; может содержать последовательность либо из 4-х оснований гуанина (4G), либо из 5 (5G); в первом случае (4G) отмечается бόльшая активность PAI-1 и, как результат, выше риск тромбозов, чем у носителей 5G; поскольку имеется 2 экземпляра каждого гена PAI-1 (один – от матери, второй – от отца)

2. мутации генов тромбоцитарных рецепторов (GP IIIa, ITGA2, ITGA3); приводит к повышенной склонности тромбоцитов к агрегации (склеиванию).

У пациенток с привычным невынашиванием беременности часто выявляются сразу несколько генетических мутаций.

Комбинированные формы тромбофилии (сочетание нескольких дефектов системы гемостаза) повышают риск неблагоприятного исхода беременности.

К счастью, сегодня женщина с тромбофилией может стать мамой! Но для этого ей необходимо подобрать грамотное лечение, которое начинается еще до зачатия и продолжается всю беременность.

Ведение беременности при тромбофилииРаннее начало терапии обеспечивает нормальные процессы внедрения и прикрепления зародыша. Для профилактики невынашивания беременности при тромбофилии назначаются препараты, разжижающие кровь (низкомолекулярные гепарины, НМГ).

Дозы в зависимости от уровня маркеров тромбофилии и клинической картины могут варьировать от профилактических до терапевтических. Их подбирает врач.

НМГ защищают эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов, не проникая при этом через плаценту, характеризуясь отсутствием негативного влияния на плод и низким риском возникновения кровотечений. Помимо НМГ, в терапию должны быть включены следующие препараты:

– фолиевая кислоты;- витамины группы В;- омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК);

– натуральный прогестерон (микронизированный).

Лечение необходимо продолжать на протяжении всей беременности. В последующем к перечисленным препаратам следует добавлять:

– антиагреганты (аспирин);- поливитамины для беременных; – антиоксиданты (микрогидрин, витамин Е);

– препараты трехвалентного железа (ферлатум, ферлатум-фол), так как именно оно может удалить свободные радикалы, повреждающие эндотелий сосудов и эмбрион.

На фоне лечения проводится регулярный контроль эффективности, безопасности и адекватности антитромботической терапии один раз в 2-3 недели. Низкомолекулярные гепарины отменяют за 24 часа до операции кесарева сечения или с началом родовой деятельности.

Введение возобновляют спустя 6-8 часов после родов и проводят в течение как минимум 6 недель послеродового периода. Почему НМГ отменяют до начала родов? Потому что высок риск развития кровотечения в родах. Чем опасно это осложнение, я расскажу далее.

Кровотечение в родах: чем опасно?

Частота возникновения кровотечений в родах варьирует от 2% до 8%. В норме кровопотеря возможна при отделении последа – детского места, то есть в первые 10-15 минут после рождения плода. После этого становится «оголенной» обширная обильно васкуляризированная плацентарная площадка, что создает риск развития кровотечения.

Однако сразу после отделения плаценты начинают интенсивно сокращаться мышечные волокна матки, что способствует сжатию артерий. Параллельно этим процессам в области плацентарной площадки активно образуются тромбы.

У женщин с тромбофилией на фоне терапии НМГ, разжижающей кровь, процессы образования тромбов могут замедляться, и возникать кровотечение. Физиологически допустимой считается кровопотеря в родах до 0,5% от массы тела (250—300 мл). Более значимая кровопотеря является отклонением от нормы.

ПОДРОБНЕЕ:  Восстановление после микроинсульта

Свыше 1% от массы тела расценивается как массивная. Угрозу для жизни роженицы представляет критическая потеря крови равная 30 мл на 1 кг массы тела. Острая массивная кровопотеря вызывает в организме целый ряд изменений, страдают органы центральной нервной, дыхательной, эндокринной и прочих систем.

В результате кровотечения:

– уменьшается объем циркулирующей крови роженицы, – снижается артериальное давление, – развивается геморрагический шок,

– возможен летальный исход.

Именно из-за перечисленных рисков у женщины с тромбофилией за 24 часа до операции кесарева сечения или с началом родовой деятельности отменяют низкомолекулярные гепарины. Но, тем не менее вероятность возникновения кровотечения все же сохраняется, и женщине с тромбофилией следует об этом знать, помнить и прислушиваться к рекомендациям врача в отношении сроков и способа родоразрешения.

Переношенная беременность при тромбофилииПо статьям в интернете Алене стало известно, что у женщин с тромбофилией роды часто происходят на 35-37 неделе. Поэтому она хотела бы дождаться начала родовой деятельности на 41-й неделе и только потом делать КС.

Итак, нужно ли откладывать роды при тромбофилии? Во время вебинара я объяснила своей пациентке, что при нормальных показателях свертываемости переживать о преждевременных родах не стоит. Ведь беременность сокращает не клексан, а само заболевание – тромбофилия.

Клексан ее, наоборот, пролонгирует, устраняя осложнения и риск прерывания.Но, с другой стороны, перенашивание беременности тоже нежелательно, так как большой срок повышает риск возникновения кровотечения, о последствиях которого я уже рассказывала.

Поэтому тянуть до 41-й недели нет никакого смысла, более того, опасно!

Рожать самой или соглашаться на кесарево сечение?

И возвратившись к основному вопросу: «Можно ли отказаться от кесарева сечения?», я сообщила, что естественные роды у беременных с тромбофилией возможны.

Однако чаще (приблизительно у 70% рожениц с таким диагнозом) выполняют кесарево сечение, так как при склонности к тромбозам наиболее часто появляются следующие показания к его проведению:

-гестоз тяжелой степени тяжести;- гестоз средней степени при неэффективности проводимого лечения; – преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;- острая гипоксия плода;- хроническая фетоплацентарная недостаточность (нарушение кровообращения между плацентой и плодом) в течение всей беременности;- наличие у женщины бесплодия, привычного невынашивания беременности и других заболеваний репродуктивной системы.

– возраст первородящей женщины более 30 лет.

Также предпочтение оперативному родоразрешению отдают, учитывая повышенный риск возникновения кровотечений на фоне проводимого лечения, разжижающего кровь. Кроме того, наличие у Алены крупного плода и тазового предлежания были дополнительными показаниями к кесареву сечению.

Итак, у моей пациентки имелись сразу несколько показаний к оперативному родоразрешению.

Хотя, на мой взгляд, достаточно было одного – привычного невынашивания! Я была изумлена: неужели женщина, дважды пережившая потерю ребенка, могла осознанно идти на риск развития серьезных осложнений вплоть до летального исхода ради естественных родов?

Тем не менее я сдержала свои эмоции, предложила Алене еще раз все взвесить и принять правильное решение. А лучше прислушаться к рекомендациям врача, чтобы потом не жалеть о неправильном выборе, а наслаждаться материнством!Доверяйте врачам! Будьте счастливы и здоровы!

Всегда с вами, Панкова Ольга

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Знания
Adblock
detector